ما هو الورم الأرومي النخاعي وكيف يمكن علاجه؟

بالعربي / الورم الأرومي النخاعي هو ورم ارتبط تاريخياً بالمخيخ ، ولكن يمكن أن يظهر أيضًا في أقسام أخرى من الأنسجة داخل الجمجمة. على الرغم من شدته الواضحة ، فإن التكهن عادة ما يكون جيدًا.

الورم الأرومي النخاعي (MB) هو ورم جلدي عصبي في المخيخ يشكل حوالي 20٪ من أورام المخ عند الأطفال. إنه مرض خبيث عند الأطفال ، حيث أنه يمثل 1 ٪ فقط من كتل الأورام داخل الجمجمة في البالغين. يقدر معدل انتشار المرض بواحد لكل 909000 طفل في أوروبا.

تقلبه النسيجي مرتفع للغاية. لذلك ، فإن معدل بقاء الطفل على قيد الحياة بعد 5 سنوات من التشخيص متغير ، على الرغم من أنه يقدر بمتوسط ​​70 ٪. إذا كنت تريد معرفة المزيد عن هذا المرض ، فتابع القراءة.

ما هو الورم الأرومي النخاعي؟

الخلايا الحبيبية هي أصغر أجسام الخلايا الموجودة في الدماغ. تقع داخل الطبقة الحبيبية للمخيخ وهي جزء من الشبكات العصبية ، وتشارك في عمليات مثل تطوير الذاكرة واستقبال المنبهات.

حتى وقت قريب ، كان يُعتقد أن الورم الأرومي النخاعي (MB) هو نوع من ورم الجلد العصبي البدائي فوق البطني (PNET) ، ولكن اليوم تم فصله عن هذه الفئة ، لأنه لا يشترك في الخصائص الكافية مع هذا النوع من الأورام. يتطور العديد من بروميد الميثيل في الطبقة الجنينية مما يؤدي إلى ظهور الخلايا الحبيبية .

وفقًا لـ Statpearls ،  هناك 4 أنواع مختلفة من الورم الأرومي النخاعي ويختلف تشخيصها. نخبرك بخصوصياتها في الأسطر التالية.

1. ورم أرومي نخاعي مع تنشيط WNT

إنها أندر مجموعة فرعية من الورم الأرومي النخاعي وتتوافق فقط مع 10 ٪ من MBs في مرحلة الطفولة ، كما أشارت مجلة الجمعية الكورية لجراحة الأعصاب . يُعتقد أن الورم الأرومي النخاعي WNT ينشأ من الخلايا السلفية لجذع الدماغ الظهري في الشفة المعينية السفلية. ومن خصائصه ما يلي:

• نسبة الجنس هي 1: 1 ، أو ما هو نفسه ، فهي تؤثر على الرجال والنساء على حد سواء.
• إن تشخيصه جيد جدًا ، حيث أن معدل ورم خبيث في وقت التشخيص أقل من 10 ٪. نمط التكرار الذي تم علاجه منخفض جدًا.
• لقد ارتبط بالتعديلات في جينات CTNNB1 و TP53 و DDX3X و SMARCA4. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط بالكروموسوم 6. وهذا يعني أنه في كل خلية من جسم الرضيع توجد نسخة واحدة فقط من هذا الكروموسوم ، مقارنة بالنسختين المتوقعتين (ثنائية الصبغيات).

2. الورم الأرومي النخاعي مع تنشيط SSH

الأورام الأرومية النخاعية من نوع SSH لها توزيع ثنائي الشكل ، يتجلى في ذروة حدوثه في الطفولة المبكرة وأخرى في مرحلة المراهقة. إنها تمثل 30 ٪ من جميع الأورام الأرومية النخاعية ، وعلى عكس الحالة السابقة ، فإنها تظهر عادةً في نصفي الكرة المخية .

هذا هو أحد أكثر أنواع MB شيوعًا وينشأ عن طفرة في جينات السلائف التي ستؤدي إلى ظهور الخلايا الحبيبية الموصوفة أعلاه. ومن خصائصه ما يلي:

• نسبة الجنس هي 1: 1 كما في الحالة السابقة.
• إن التشخيص عند الرضع جيد جدًا ، لكن ليس كثيرًا عند المراهقين. يمكن أن يزيد معدل النقائل في وقت التشخيص بنسبة تصل إلى 20٪ من جميع المرضى.
• وهو مرتبط بطفرات في  جينات PTCH1 و SMO و SUFU وجينات أخرى.

3. المجموعة الثالثة من الأورام الأرومية النخاعية

إنها تمثل 25٪ من الأورام الأرومية النخاعية وتؤثر بشكل شبه حصري على الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار . وبهذه المناسبة يحدث الورم في البطين الدماغي الرابع وتبلغ نسبة النقائل وقت التشخيص حوالي 50٪. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء (2: 1) والتشخيص العام ضعيف.

4. المجموعة الرابعة من الأورام الأرومية النخاعية

هذا هو النوع الوحيد من الورم الأرومي النخاعي الموجود في جميع الفئات العمرية ، بما في ذلك البالغين. نظرًا لنطاقه الواسع ، فهو يعتبر المتغير الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 35 ٪ من الإطارات.

ما يصل إلى 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الورم الأرومي النخاعي لديهم نقائل في وقت التشخيص ونسبة عالية منهم من الرجال (3: 1). يكون تشخيص هذا الورم متوسط ​​الخطورة ؛ أفضل مما كانت عليه في الحالة السابقة.

الأسباب المحتملة لحدوث ورم أرومي نخاعي

يعد التحدث عن أسباب عمليات السرطان الخلقية مهمة صعبة للغاية ، حيث أن 10 إلى 15 ٪ فقط من الأورام الخبيثة لها نوع من السمات الوراثية.

السرطان ليس أكثر من طفرة في جينوم خط خلوي. عندما تعاني خلية من طفرات جينية معينة (مثل تلك التي ذكرناها في الأقسام السابقة) ، فإنها يمكن أن تتوقف عن الاستجابة لإيقاعات الموت والتكاثر. وبالتالي ، فإن الخط المتحول يتمدد دون سيطرة ويؤدي إلى ورم.

إذا كان هذا الورم خبيثًا ، فسيكون له نمو غير محدود وستكون الخلايا الطافرة قادرة على دخول مجرى الدم ، في حدث سريري يُعرف باسم ورم خبيث . يتبع الورم الأرومي النخاعي نفس الفرضية العامة.

عوامل الخطر

على الرغم من أن أسباب الإصابة بالورم الأرومي النخاعي غير معروفة تمامًا ، إلا أنه يجب ملاحظة أن هناك بعض المتلازمات المرتبطة به ، كما أشارت  جمعية أورام الدماغ الأمريكية . هذه هي الأكثر شيوعا:

• متلازمة جورلين: مرض جلدي وراثي يتميز بالظهور المبكر لسرطان الخلايا القاعدية المتعددة. إنه مرض وراثي سائد.
• فقر الدم فانكوني:  مرض خلقي يؤثر على إنتاج جميع أنواع خلايا الدم في نخاع العظام .
• متلازمة توركوت: مرض وراثي يتميز بوجود أورام القولون والمستقيم أو الأورام السرطانية والأورام الأولية للجهاز العصبي المركزي (CNS).
• متلازمة Li-Fraumeni:  أمراض وراثية تؤدي بشكل ملحوظ إلى ظهور العديد من أنواع السرطان.

عوامل الخطر للورم الأرومي النخاعي خارجة تمامًا عن سيطرة المريض. كلهم متلازمات موروثة ، وبالتالي لا يمكن منع الطفل من الولادة مع تنظيم الأسرة المناسب إلا إذا كان الوالدان حاملين للجينات المرضية.

العلامات والأعراض

مجلة  Radiology  تعرض لنا بشكل مفصل ودقيق العلامات السريرية للورم الأرومي النخاعي. عادة ما تظهر الأعراض الأولية استجابة لزيادة الضغط داخل الجمجمة لدى المريض ، بسبب استسقاء الرأس الثانوي الناتج عن العوائق التي يسببها الورم.

ومنهم ما يلي:

• الصداع الشديد: وهو أول أعراضه عند الأطفال الصغار. عادة ما يكون هذا الصداع الحاد النابض أسوأ عندما ينحني المريض ويتحسن إلى حد ما بعد القيء.
• الغثيان والقيء .
• اضطرابات بصرية:  مثل الرؤية المزدوجة (ازدواج الرؤية).
• ترنح: صعوبة في الحركة ، ومشية غير مستقرة ، وخراقة عند القيام بحركات منسقة.

إذا انتشرت الخلايا السرطانية ، يمكن أن تنتشر الأعراض إلى أجزاء أخرى من الجسم. المواقع الأكثر شيوعًا للانبثاث هي العظام (78٪) ، العقد الليمفاوية (33٪) ، الكبد (15٪) ، الرئتين (11٪). معدل البقاء على قيد الحياة في هذه الحالات لا شيء عمليًا.

تشخبص

نظرًا للظهور السريع للأعراض وعدوانيتها (حوالي 3 أشهر) ، فإن التشخيص بسيط للغاية. بمجرد أن يشتبه المحترف في وجود خلل في الجهاز العصبي المركزي ، فإنه سيشير إلى سلسلة من الاختبارات للمريض. كما يشير دليل MSD ، فإن  التصوير بالرنين المغناطيسي هو السبيل للذهاب في جميع الحالات تقريبًا.

في هذا الاختبار ، يتم استخدام ظاهرة الرنين المغناطيسي النووي للحصول على معلومات حول العضو المعني ؛ في هذه الحالة ، الدماغ. من السهل اكتشاف أي خلل بهذه التقنية ، ولكن للتأكد من نوع الورم الذي يؤثر على المريض ، من الضروري جمع عينة من الأنسجة وتحليلها ( خزعة ).

العلاجات الممكنة للورم الأرومي النخاعي والتشخيص

كل ورم أرومي نخاعي له مخاطر مرتبطة مختلفة. لذلك ، يختلف العلاج في كل مريض وحالة ، حسب العمر وموقع الورم ودرجة الورم الخبيث.

العلاج القياسي اليوم هو الاستئصال الجراحي ، يليه العلاج الكيميائي والإشعاعي لقتل بقايا الخلايا الورمية. وفقًا لمعايير التقسيم الطبقي لمرضى السرطان ، في هذه الحالة يحقق ما يصل إلى 3/4 من المصابين علاجًا كاملاً.

ومع ذلك ، فإن ما يصل إلى 80٪ من المرضى يعانون من عقابيل الغدد الصماء بسبب الورم والإجراءات ، مثل تأخر ضعف الإدراك أو نقص هرمون النمو . يتم تطوير عقاقير جديدة في محاولة للتغلب على آثار الطفرات الجينية المذكورة أعلاه.

التشخيص المبكر للبقاء على قيد الحياة

الورم الأرومي النخاعي هو نوع من السرطان له كيان إكلينيكي غير متجانس للغاية. كل متغير له خصائصه الخاصة ، وبالتالي ، فإن إلحاح الحالة واحتمالات ورم خبيث مختلفة في كل مرة. على أي حال ، تجدر الإشارة إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة 70٪.

تتميز المجموعة 4 من الورم الأرومي النخاعي (الأكثر شيوعًا) بتكهن متوسط ​​، مع احتمال حدوث ورم خبيث بنسبة 40 ٪ تقريبًا ، بينما تكون المتغيرات الأخرى أقل عدوانية. يعتمد البقاء على قيد الحياة على وقت الاكتشاف ، لأنه كلما تم تشخيص السرطان مبكرًا ، زادت احتمالية عدم منحه وقتًا للانتشار.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com