اعتلال الكلية الغشائي: ما هو وما أسبابه؟

بالعربي / اعتلال الكلية الغشائي هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث تهاجم الخلايا الواقية للجسم الكبيبات الكلوية. ثلث الحالات يتم تحويلها تلقائيًا.

اعتلال الكلية الغشائي أو التهاب كبيبات الكلى الغشائي هو مرض يتطور ببطء ويحدث عندما تتضرر الأوعية الدموية في الكلى (الكبيبات) وتتسمك . وهو أحد الأسباب الرئيسية للإصابة بالمتلازمة الكلوية غير السكري عند البالغين ويبلغ معدل حدوثه من 8 إلى 10 حالات لكل مليون نسمة.

هناك نوعان مختلفان من اعتلال الكلية الغشائي (MN): أحدهما مجهول السبب الأولي (بدون سبب واضح) والآخر ثانوي ناتج عن العدوى والأورام واستهلاك بعض الأدوية وأمراض المناعة الذاتية. إذا كنت تريد معرفة المزيد ، استمر في القراءة.

ما هو اعتلال الكلية الغشائي؟

كما قلنا سابقًا ، يعد اعتلال الكلية الغشائي (MN) أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للمتلازمة الكلوية عند البالغين وكبار السن ، كما أشارت مجلة  Nefrología al Día . يقدر معدل الإصابة بحوالي 5-10 حالات لكل مليون نسمة سنويًا وما يصل إلى 85 ٪ من الحالات الأولية.

ينتج اعتلال الكلية الغشائي عن ترسب معقدات الأجسام المضادة للمستضد بين الغشاء القاعدي الكبيبي (GBM) وخلايا الأرجل ، وهي خلايا كلوية متصلة بالشعيرات الدموية في الجسم الكلوي. تقوم المجمعات بتنشيط النظام التكميلي وتعزيز هجوم الغشاء.

يدمر مجمع الهجوم هذا الخلايا الظهارية في الكبيبة (منطقة بها تشابك صغير من الشعيرات الدموية في الكلى ، حيث يتم تصفية الدم وتصنيع البول). لذلك ، بمرور الوقت تتلف الأوعية الدموية الكلوية وتتسمك ، مما يؤدي إلى فشل العضو.

يطلق مجمع الهجوم البروتياز والسيتوكينات والمواد المؤكسدة ، مما يتسبب في تلف الأنسجة الكبيبية. نتيجة لذلك ، هناك عدم تطابق في الحواجز الأيونية للتركيبات الكلوية والمواد التي لا ينبغي ، مثل البروتينات ، أن تمر إلى البول. تُعرف هذه الحالة باسم بروتينية .

الأعراض المصاحبة لاعتلال الكلية الغشائي

وفقًا  لبوابة Orpha.net ،  عادةً ما تحدث الأمراض بين 50 و 60 عامًا ، مع أعراض تقتصر على الكلى. فيما يلي بعض العلامات السريرية الأكثر شيوعًا:

• تورم في الساقين والكاحلين:  يؤدي الفشل في ترشيح الكلى إلى تراكم السوائل في الجسم. لذلك ، تظهر الوذمة عادة في الأطراف السفلية للمرضى.
• زيادة الوزن:  يمكن أن يتسبب احتباس السوائل في الجسم أيضًا في زيادة وزن المريض ، أي الوزن الذي لا يتوافق مع زيادة الأنسجة الدهنية.
• البول الرغوي: البول الرغوي  ناتج عن وجود البروتين . إنها واحدة من أولى علامات المتلازمة الكلوية.
• ومن الأعراض الأخرى غير المحددة التعب وقلة الشهية.

80٪ من الحالات تظهر على أنها متلازمة كلوية كاملة ، لذلك سيلاحظ المريض التغيرات بوضوح ويمكن الكشف عن مرضه بسرعة. وذمة الساق هي السبب الرئيسي للاستشارة.

أسباب المرض

كما قلنا ، تنقسم المتلازمة الكلوية إلى كيانين سريريين رئيسيين: أولي وثانوي. من الضروري التفريق بينهم عند الحديث عن مسبباتهم.

1. اعتلال الكلية الغشائي الأولي

كما أشارت StatPearls ، فإن اعتلال الكلية الغشائي الأولي يتوافق مع 75-80٪ من إجمالي الحالات. سببها مجهول السبب ، ولكن لاكتشاف ذلك ، يجب أن يكون أحد الأجسام المضادة التالية موجودًا في المنطقة المصابة – ولا توجد محفزات أخرى محتملة -:

• 70-80٪ من الحالات: أضداد ضد مستقبلات الفوسفوليباز A2 M من النوع (PLA2R).
• 15 – 20٪ من الحالات: تشبه عامل نمو البشرة العصبي (نيل).
• 1-5٪ من الحالات: أضداد ضد الثرومبوسبوندين.

مهما كان الأمر ، فإن الأجسام المضادة تلتصق بالمضادات الذاتية للجسم وتعزز هجومًا مستهدفًا على النسيج الكبيبي للكلى. عند ظهور المرض ، تكون وظائف الكلى طبيعية نسبيًا ، ولكن تظهر شيئًا فشيئًا أحداث الانسداد التجلطي التي تعقد صحة المريض.

2. اعتلال الكلية الغشائي الثانوي

يمكن تفسير نسبة 20-25٪ المتبقية من حالات اعتلال الكلية من خلال علم الأمراض الأساسي. على سبيل المثال ، الأمراض المعدية مثل التهاب الكبد ، والزهري ، والملاريا ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، أو البلهارسيا. كما أنه شائع نسبيًا في مرضى السرطان أو قبل تناول بعض الأدوية.

ينتج عن العديد من أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية ) MN ، حيث يمكن للجهاز المناعي الموجه بشكل خاطئ للمريض مهاجمة الكلى عن طريق الخطأ. في معظم المرضى الأحداث الذين يعانون من اعتلال الكلية الغشائي ، هناك سبب أساسي للمرض ، أي أنه ثانوي.

المضاعفات المحتملة

كما هو مبين في F1000 Research ، ما يصل إلى 30 ٪ من المرضى يصابون بمرض الكلى في نهاية المرحلة بعد 5 إلى 15 عامًا من ظهور الأعراض. على أي حال ، لوحظت حالات هدوء عفوية في 35 إلى 40٪ من الحالات دون أي علاج مثبط للمناعة.

على العكس من ذلك ، فإن ما يصل إلى 20٪ من المرضى لديهم صورة سريرية عدوانية مع بيلة بروتينية ملحوظة للغاية تتطور بسرعة إلى مراحل نهائية. عندما تنخفض وظائف الكلى بشكل مطرد خلال أول 12-24 شهرًا ، يكون التشخيص سيئًا للغاية.

تتطور نسبة 40-60 ٪ المتبقية من الأشخاص المصابين باعتلال الكلية الغشائي ببطء وثبات ، على الرغم من عدم وجود مغفرة تلقائية ، تكون الحالة خطيرة. يؤدي انخفاض وظائف الكلى أو غيابها إلى حدوث متلازمات كلوية في نهاية المرحلة ، وارتفاع ضغط الدم ، والتهابات المسالك البولية السهلة ، وجلطات الدم.

تشخيص اعتلال الكلية الغشائي

كما أشارت مكتبة الولايات المتحدة الوطنية للطب ، فإن أوضح دليل على وجود خطأ في الكلى هو وجود البروتين في البول (البيلة البروتينية). البروتينات ضرورية لتوازن الجسم وإنتاج الطاقة ، لذا فإن الكلى مسؤولة عن إعادة امتصاصها ومنع إفرازها في البول.

إذا تم إفراز المواد الصالحة للاستخدام عن طريق التبول ، فقد حان الوقت للاشتباه في وجود مرض. يُعتبر الشخص مصابًا بالبيلة البروتينية عندما يكون محتوى البروتين في البول مساويًا أو يزيد عن 300 ملليغرام في غضون 24 ساعة .

بشكل عكسي ، يشير انخفاض كمية البروتين في الدم أيضًا إلى بيلة بروتينية. تشمل التحليلات الكيميائية الأخرى الزلال في الدم والبول ونتروجين اليوريا والكرياتينين ولوحة الدهون. على أي حال ، فإن ما يحدد التشخيص الدقيق هو خزعة الكلى .

بعد الحصول على عينة من أنسجة الكلى للمريض ، يمكن ملاحظة التكاثف المنتشر للشعيرات الدموية والقاع الكبيبي عن طريق الفحص المجهري الضوئي. يمكن أيضًا تطبيق طرق التلوين النسيجي للكشف عن نشاط الجسم المضاد.

علاج او معاملة

الهدف من علاج اعتلال الكلية الغشائي هو تقليل الأعراض ومنع تطور المرض ، حيث لا يوجد علاج لهذه الحالة. على أي حال ، كما قلنا ، في ما يصل إلى 3 من كل 10 مرضى ، ينتقل علم الأمراض من تلقاء نفسه دون الحاجة إلى نهج إكلينيكي.

اعتمادًا على درجة بروتينية المريض ، يمكن تصنيف حالتهم إلى فئات مختلفة. بشكل عام ، بعض الأدوية الموصوفة لعلاج اعتلال الكلية الغشائي هي كما يلي:

• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين: هذا دواء لضغط الدم يمكن أن يقلل من كمية البروتين في البول. لأنها تخفض ضغط الدم ، فإنها تسهل بقاء هذه الجزيئات الحيوية الأساسية في مجرى الدم.
• مدرات البول: الأدوية التي تسبب إفراز الماء والكهارل عن طريق البول. على الرغم من أن مدرات البول لا تعالج المرض ، إلا أنها يمكن أن تساعد في تقليل التورم والوذمة في الأطراف السفلية.
• الأدوية المثبطة للمناعة:  يجب ألا ننسى أن اعتلال الكلية الغشائي هو أحد أمراض المناعة الذاتية. على هذا النحو ، قد يتطلب العلاج المثبط للمناعة لإبطاء الضرر. كما يشير مركز الكلى التابع لجامعة الأمم المتحدة ، فإن بعض الأدوية الأكثر استخدامًا هي السيتوكسان والريتوكسان والبريدنيزون.

أخيرًا ، إذا كان اعتلال الكلية ثانويًا ، فإن الشيء الرئيسي هو علاج السبب الأساسي. إذا كانت هذه عدوى ، فستكون هناك حاجة للمضادات الحيوية أو مضادات الطفيليات أو مضادات الفيروسات القهقرية. إذا كان السبب ورمًا ، فستكون الأولوية لاستخراج الكتلة الورمية.

لا يمكن للمرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية الغشائي تأخير رعايتهم

يعد إنشاء تشخيص مطلق في جميع الحالات أمرًا صعبًا للغاية بالنسبة لهذه الحالة المرضية. يتعافى ثلث المرضى من تلقاء أنفسهم ، ويموت 10-20٪ من المضاعفات السريعة الظهور ، وتبقى النسبة المئوية المتبقية كما هي أو تتفاقم تدريجيًا. ليس معروفًا دائمًا ما الذي يسبب علم الأمراض ، لكن في بعض الأحيان يختفي من تلقاء نفسه .

على أي حال ، في حالات التشخيص السلبي ، يمكن لمدرات البول ومثبطات المناعة والأدوية الأخرى إطالة عمر المريض بشكل كبير. يعتمد التكهن على كل إطار وسرعة ظهور الأعراض.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com