التشوه الخياري: ما هو ولماذا يحدث؟

بالعربي / ليست كل العروض التقديمية للتشوه الخياري هي نفسها. لكل نوع خطورته ، وفي الحالات القصوى ، يلزم إجراء جراحة.

التشوه الخياري هو حالة تصيب الجهاز العصبي المركزي . إنه يتكون في الواقع من مجموعة من الحالات الشاذة المعقدة التي يمتد فيها جزء من أنسجة المخ إلى القناة الشوكية.

تظهر هذه الحالة المرضية عادةً عند الأشخاص الذين لديهم جمجمة صغيرة أو لديهم بعض التشوه. على الرغم من أن العديد من المرضى يمكن أن يظلوا بدون أعراض لسنوات ، إلا أنه تم تسجيل حالات خطيرة للغاية.

لحسن الحظ ، توجد حاليًا أنواع مختلفة من العلاج . ومع ذلك ، لا توجد مخاطر صفرية أيضًا. نوضح في هذه المقالة كل ما تحتاج لمعرفته حول التشوه الخياري وكيفية علاجه.

ما هو تشوه خياري؟

يشتمل التشوه الخياري ، كما أشرنا في المقدمة ، على مجموعة من التشوهات الدماغية. كما أوضح مقال من قبل المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، فإن معظم الحالات تكون خلقية. أي أن المشكلة موجودة منذ الولادة.

لفهم التشوه الخياري ، من الضروري معرفة شكل تشريح الدماغ والحبل الشوكي. يرتبط الدماغ والحبل الشوكي ببعضهما البعض بواسطة حزمة سميكة من الأعصاب ، والتي تمر عبر ثقب يسمى الثقبة العظمى .

يوجد المخيخ في قاعدة الجمجمة . إنه أحد الأعضاء التي تعد جزءًا من الدماغ وهي المسؤولة عن التوازن والتنسيق. أجزاء معينة منه تسمى اللوزتين المخيخية .

ما يحدث في التشوه الخياري هو أن اللوزتين المخيخيتين تتجاوزان الثقبة العظمى. بهذه الطريقة ينتقلون من مكانهم المعتاد في الحفرة الخلفية ويدخلون القناة الشوكية.

كما هو موضح في مقال نشر في الرابطة الأمريكية لجراحي الأعصاب ، فإن معظم المصابين بهذا المرض لا يعانون من أعراض. تشير التقديرات إلى أنه يؤثر على 1 من كل 1000 نسمة من عموم السكان.

أنواع التشوه الخياري

يمكن أن يكون التشوه الخياري من أنواع مختلفة ، اعتمادًا على تشريح الآفة والأعراض. بشكل عام ، يتم تمييز أربعة متغيرات.

النوع I.

يعتبر تشوه خياري من النوع الأول من أكثر التشوهات شيوعًا. عادة ما يسبب أعراض قليلة ، لذلك لا يتم اكتشافه حتى سن الرشد. بالإضافة إلى ذلك ، لا يرتبط بأي مشكلة عصبية أخرى.

النوع الثاني

هذا النوع أكثر خطورة من النوع السابق. ما يحدث هو أن الأنسجة المخيخية تخترق أكثر في القناة الشوكية. عادة ما يكون مصحوبًا باستسقاء الرأس ، وهو تراكم مفرط للسائل النخاعي.

يؤدي هذا التراكم إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة. هذا هو سبب ظهور القيء والتشنجات والتهيج. كما أنها مرتبطة بالسنسنة المشقوقة والقيلة النخاعية السحائية.

لذلك ، من المحتمل أن يكون هؤلاء الأطفال مصابين بالشلل أو عدم القدرة على التحكم في عضلاتهم العاصرة. يتم تشخيص التشوه الخياري من النوع الثاني مبكرًا جدًا نظرًا لخطورة الحالة والارتباطات الخاصة بها.

النوع الثالث

هذا النوع أندر من النوع الثاني ولكنه أكثر خطورة. يرتبط بالقيلة الدماغية. وهو مرض يتكون من جزء من الدماغ والسحايا البارزة من خلال الجمجمة. والسبب هو عدم وجود إغلاق مناسب لعظام الجمجمة. معدل الوفيات مرتفع للغاية.

النوع الرابع

يختلف التشوه الخياري من النوع الرابع اختلافًا كبيرًا عن التشوهات السابقة. لا ينفتق المخيخ من خلال الثقبة العظمى. ما يحدث هو أنه لا يتطور بشكل طبيعي. يموت معظم المرضى في سن الرضاعة.

ما هي الأعراض التي تنتجها هذه الحالة المرضية؟

كما أوضحنا في جميع أنحاء المقالة ، لا يؤدي التشوه الخياري دائمًا إلى ظهور أعراض . في الواقع ، نظرًا لأن النوع الأول هو الأكثر شيوعًا ، فإن معظم الحالات لا يتم اكتشافها أو تشخيصها في مرحلة البلوغ.

كما أوضح متخصصون من Mayo Clinic ، في النوع الأول من الشائع الإصابة بالصداع. يتفاقم هذا الألم بسبب السعال أو العطس أو المجهود. من الشائع أيضًا الدوخة والمشية غير المستقرة وقلة التنسيق وآلام الرقبة.

على الرغم من أنه أقل شيوعًا ، يعاني بعض المرضى من اضطرابات في التنفس وبطء في معدل ضربات القلب. قد يكون هناك رنين مستمر في الأذنين وضعف.

في النوع الثاني الأعراض متشابهة. ومع ذلك ، يتم إضافة تلك التي تنتجها القيلة النخاعية السحائية. هذا هو السبب في أنه من الشائع أن تكون هناك مشاكل في البلع وضعف في الذراعين واضطرابات في الجهاز التنفسي. في النوع الثالث ، يوجد المزيد من الاضطرابات العصبية ويكون معدل الوفيات مرتفعًا جدًا.

الأسباب وعوامل الخطر

يحدث التشوه الخياري بسبب انفتاق جزء من المخيخ في القناة الشوكية. يحدث هذا بسبب قاعدة جمجمة مشوهة أو صغيرة جدًا .

يُعتقد أنه قد يكون هناك عنصر وراثي في ​​تطور المرض. ومع ذلك ، حتى يومنا هذا ، من غير المعروف بالضبط السبب. تم التعرف على الطفرات الجينية التي تسبب تغيرات في نمو الدماغ ، لكن هذا لا يزال قيد التحقيق.

المضاعفات المحتملة للتشوه الخياري

يمكن أن يكون التشوه الخياري ، اعتمادًا على النوع ، خطيرًا جدًا. كما رأينا ، غالبًا ما يرتبط النوع الثاني باستسقاء الرأس ، السنسنة المشقوقة وتكهف النخاع . ما يحدث في السنسنة المشقوقة هو أن جزءًا من الحبل الشوكي مكشوف.

من ناحية أخرى ، تتكون تكهف النخاع من تكوين كيس داخل العمود الفقري. يمكن أن يؤدي هذا المرض أيضًا إلى متلازمة الحبل الشوكي المربوط. إنها مشكلة تميل إلى التسبب في تلف خطير في الأعصاب.

كيف يتم تشخيصه؟

على الرغم من أنه في بعض الحالات ، يمكن للعيادة أن توجه التشخيص بشكل شبه حاسم ، إلا أن الاختبارات التكميلية مطلوبة عادة. التصوير بالرنين المغناطيسي هو أحد أكثر الأشياء فائدة في التشوه الخياري.

يسمح بالحصول على صور مفصلة لهياكل الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى أنه لا يستخدم الإشعاع لذا فهو غير ضار بالمريض. هناك خيار آخر وهو إجراء فحص بالأشعة المقطعية .

العلاجات المتاحة حاليا

لا يتم علاج التشوه الخياري دائمًا . عادة ما يبقى الأشخاص الذين لا يعانون من أعراض للمتابعة فقط. في الواقع ، إذا ظهر صداع خفيف فقط ، فإن أول شيء هو محاولة القضاء عليه باستخدام مسكنات الألم الشائعة.

ومع ذلك ، إذا كانت الأعراض شديدة ، فإن الجراحة هي الخيار الوحيد . كما هو موضح في مقال من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، فإن الهدف هو تقليل الضغط داخل الجمجمة الناجم عن استسقاء الرأس. للقيام بذلك ، يتم إجراء محاولة لفك ضغط الحفرة الخلفية ، وتقطيع جزء من ذلك العظم.

بهذه الطريقة ، يمكن للسائل النخاعي أن يدور بشكل طبيعي مرة أخرى. خيار آخر هو إجراء تخفيف الضغط على مستوى النخاع الشوكي. تختلف التقنية الجراحية تبعًا لنوع التشوه والاضطرابات المرتبطة به.

على سبيل المثال ، في حالة وجود تكهف النخاع أو استسقاء الرأس ، فعادةً ما يلزم تصريف خاص للسائل النخاعي. في كثير من الحالات ، إذا تم اكتشاف التشوه قبل الولادة ، فيمكن محاولة إجراء جراحة ما قبل الولادة. 

من المهم أن تضع في اعتبارك أن هذه العمليات الجراحية معقدة للغاية. مثل أي تدخل آخر ، هناك خطر العدوى ومشاكل الشفاء والنزيف. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك تسرب للسوائل أو عقابيل عصبية.

لهذا السبب ، من الأفضل دائمًا ترك هذا الخيار محجوزًا للحالات الخطيرة . في الواقع ، يعاني بعض الأشخاص الذين خضعوا لعملية جراحية بالفعل من تلف عصبي لا رجعة فيه قبل الجراحة ، لذلك قد لا تكون النتيجة كما هو متوقع.

يمكن أن يكون التشوه الخياري خطيرًا جدًا

يشمل التشوه الخياري تشوهات مخيخية مختلفة . بشكل عام ، ما يحدث هو أن ذلك الجزء من المخيخ ينفتح في القناة الشوكية. بالإضافة إلى ذلك ، يوجد في عدة أنواع ارتباطات بتشوهات خطيرة أخرى ، مثل القيلة الدماغية والقيلة السحائية.

من الضروري محاولة تشخيص هذه الحالة المرضية في أسرع وقت ممكن. إذا بدأ العلاج مبكرًا ، يمكن منع حدوث تلف لا يمكن إصلاحه في الهياكل العصبية.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com