التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: الأسباب والأعراض والعلاج

بالعربي / التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرض يتطور ببطء وبصمت في كثير من الأحيان. تستغرق الأعراض الأولى وقتًا لتظهر. العلاج الوحيد الممكن هو زرع الكبد.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرض نادر يصيب القنوات الصفراوية في الكبد . قد يحدث أيضًا في قنوات المرارة والبنكرياس.

يتسبب هذا المرض في التهاب القنوات الصفراوية وتندبها وتصلبها . إذا حدث هذا ، تضيق القنوات وينتهي الأمر بالصفراء في الكبد. تتلف خلايا الكبد وتتسرب الصفراء في النهاية إلى مجرى الدم.

على المدى الطويل ، يتسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في تليف الكبد ، وهو مرض يمنع الكبد من العمل بشكل طبيعي. يحدث هذا المرض بشكل متكرر عند الرجال وعادة ما يتم تشخيصه في سن الأربعين في المتوسط.

ما هي أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرض يتطور ببطء في معظم الحالات. من الشائع أن تكون موجودة قبل فترة طويلة من ملاحظة الأعراض . لا توجد طريقة للتنبؤ بكيفية تطورها في كل شخص.

في أغلب الأحيان ، تكون الأعراض الأولى هي التعب غير المبرر  والحكة في جميع أنحاء الجسم التي لا تزول حتى بعد الخدش. إذا تطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فقد تظهر الأعراض التالية:

• ألم في الجزء الأيمن العلوي من البطن .
• قشعريرة برد.
• حمى .
• تعرق ليلي.
• تضخم الكبد والطحال .
• فقدان الوزن.
• اصفرار الجلد والعينين (اليرقان) .

في بعض الحالات ، يؤدي النقص في إفراز الصفراء إلى إصابة الشخص المصاب بهشاشة العظام أيضًا. يعاني ثلاثة أرباع الأشخاص المصابين بهذه الحالة من حصوات المرارة وحصى  القناة الصفراوية . نزيف النزيف ، والميل إلى تطوير كدمات ، وبراز دهني كريه الرائحة شائعة.

ما هي أسباب ذلك؟

العلم ليس واضحًا بشأن أسباب حدوث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يُعتقد أن مجموعة من العوامل الجينية والبيئية تسبب المرض.

قد تكون بعض الأسباب المحتملة كما يلي:

• علم الوراثة . تم اكتشاف أن تطور علم الأمراض يكون أكثر ترجيحًا بين أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي به.
• الجراثيم . هناك أدلة على أن الفيروسات والبكتيريا  تلعب دورًا في تنشيط التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
• مرض التهاب الأمعاء . يشمل التهاب القولون التقرحي ومرض كرون. أولئك الذين يعانون من هذه الأمراض يصابون في كثير من الأحيان بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
• أمراض أخرى . هذه الحالة المرضية أكثر شيوعًا عند الأشخاص المصابين أيضًا بمرض الساركويد أو التهاب البنكرياس المزمن أو بعض أمراض المناعة الذاتية.
• الموقع الجغرافي . المرض أكثر شيوعًا في شمال أوروبا أو في أحفاد المولودين هناك.

من ناحية أخرى ، اقترح العديد من الباحثين أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يمكن أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية.  أي علم الأمراض الذي يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة الجسم نفسه عن طريق الخطأ. ومع ذلك ، تحتوي هذه الأطروحة أيضًا على عدة عناصر تتعارض معها.

الاختبارات التشخيصية

من الشائع اكتشاف التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي عن طريق فحص الدم الروتيني . إذا أظهر مستوى غير طبيعي من إنزيمات الكبد ، فمن المحتمل أن يتم طلب الموجات فوق الصوتية. هذا الأخير يسمح بتأكيد التشخيص.

عادة ، يتم طلب اختبارات إضافية للتحقق من التشخيص وتقدير تلف القناة الصفراوية. أهمها ما يلي:

• تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP) . يقوم بإنشاء صور للقنوات الصفراوية باستخدام الكمبيوتر وموجات الراديو. في بعض الأحيان يتم استخدام الصبغة ، والتي يتم حقنها في وعاء دموي. إنه الاختبار الأكثر استخدامًا لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
• تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP) . يتم إدخال منظار داخلي من خلال الفم إلى الأمعاء الدقيقة. يتم حقن صبغة في القنوات الصفراوية ويتم أخذ صورة بالأشعة السينية. قد يؤدي الإجراء أيضًا إلى فتح القنوات الصفراوية.
• تصوير الأقنية الصفراوية عبر الجلد عن طريق الجلد . في هذه الحالة ، يتم حقن صبغة في القنوات الصفراوية من خلال إبرة ومن خلال الجلد. ثم يتم أخذ صورة بالأشعة السينية.
• الموجات فوق الصوتية الخارجية أو الداخلية (الموجات فوق الصوتية بالمنظار ، EUS) . يسمح بتصوير القنوات الصفراوية ونظام الصرف والمرارة والكبد. للقيام بذلك ، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية.
• خزعة الكبد . وهي تتكون من أخذ عينة من أنسجة الكبد يتم تحليلها بعد ذلك تحت المجهر.
• فحص الدم . يساهم في تشخيص حالة القنوات الصفراوية ويسمح أيضًا بتقييم نقص الفيتامينات.

العلاجات المتاحة لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

هناك العديد من الإجراءات التي يمكن اتخاذها لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. من حيث المبدأ ، يمكن استخدام إحدى الطرق التالية لتقليل انسداد القنوات الصفراوية:

• توسع البالون . من خلال منظار داخلي ، يتم إدخال أنبوب رفيع ببالون قابل للنفخ في نهايته في القناة الصفراوية المسدودة. ثم يتم نفخ البالون.
• وضع الدعامة . يتم وضع أنبوب بلاستيكي ، يسمى الدعامة ، في القناة الصفراوية المسدودة. هذا يتسبب في بقاء مثل هذه القناة مفتوحة.

من الشائع وصف الأدوية للتخفيف من بعض أعراض المرض. ومع ذلك ، فإن العلاج الوحيد المعروف لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو زرع الكبد .

يتم تنفيذ هذا الإجراء فقط عند وجود مضاعفات خطيرة. ومع ذلك ، هناك حالات قليلة يعود فيها المرض بعد استبدال الكبد.

أسلوب حياة صحي ضد التهاب الأقنية الصفراوية

يجب أن يتمتع الشخص المصاب بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بأسلوب حياة صحي . من المهم ممارسة الرياضة بانتظام ، وتجنب الكحول والتطعيم ضد التهاب الكبد A و B. بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح بممارسة تقنيات الاسترخاء لإدارة الإجهاد.

إذا كنت تشك في أنك قد تعاني من هذا المرض ، فاطلب موعدًا مع طبيبك الموثوق به. سيصف لك الدراسات التي سيتم إجراؤها ، ويشخصك ويرشدك حتى تتمتع بأفضل جودة ممكنة في الحياة.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com