ساركوما كابوزي: الأصل والأعراض والعلاج
بالعربي / تظهر ساركوما كابوزي في 4 متغيرات ، مع تكهنات مختلفة جدًا. على أي حال ، لديهم جميعًا شيء مشترك: فيروس HHV-8 هو السبب.
ساركوما كابوزي (KS) هو ورم خبيث يتكاثر في الأوعية الدموية يتشكل في بطانة دم المريض والأوعية اللمفاوية. وهو مرتبط بعدوى فيروس الهربس البشري من النوع 8 (HHV-8) ويحدث في 4 أنواع مختلفة: كلاسيكي ، متوطن ، مرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية ، ومرتبط بتثبيط المناعة.
من الواضح أن العرض التقديمي متحيز للذكور (17 ذكرًا لكل أنثى متضررة) ويحدث بشكل أساسي في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا من سلالة عائلية من شرق أو البحر الأبيض المتوسط. يرتبط انتشار علم الأمراض بشكل إيجابي بقمم العدوى بفيروس HHV-8 في العالم.
في دول مثل الولايات المتحدة ، تشير التقديرات إلى أن 1 من كل 100000 شخص يعانون منها ؛ وهي قيمة ظلت مستقرة منذ عام 1997. وفي الوقت نفسه ، في الماضي ، كان يُنظر إلى هذه الحالة المرضية على أنها شديدة الخطورة في مناطق مثل تنزانيا والكاميرون ، مع حدوث أكثر من 6 مرضى لكل 1000 شخص.
ما هي ساركوما كابوزي؟
كما هو مبين من قبل بوابة الوصول العام HHS ، فإن ساركوما كابوزي هي ورم خبيث من الخلايا البطانية مع عنصر التهابي واضح والتشريح المرضي غير المتجانس للغاية. ببساطة ، هناك تكاثر مفرط لأجسام الخلايا البطانية ، الأنسجة التي تبطن قنوات الأوعية الدموية في الجسم.
تتبنى الخلايا السرطانية في هذا النوع من الأورام شكل مغزل ، يُعرف في اللغة الإنجليزية باسم خلايا المغزل. يأتي تكاثر هذه الأجسام من تحفيز السيتوكينات ، التي تفرز استجابةً للعدوى بفيروس HHV-8 ، وهو عامل مرضي ذو دنا مزدوج الشريطة.
يحتوي فيروس HHV-8 على حوالي 165000 زوج قاعدي في الجينوم الخاص به ، مما يجعله معقدًا. بعد الإصابة ، يدخل الفيروس الخلايا الليمفاوية (خلايا الدم البيضاء) ويبدأ في التكاثر في مرحلتين محددتين: مرحلة التحلل والأخرى كامنة. بفضل هذا ، يمكن أن تمر دون أن يلاحظها أحد وتسبب التهابات مستمرة.
لن نتوقف عند الآلية التي يتحول بها الفيروس إلى سرطان ، إذ يكفي أن نعرف أسباب ظهوره. وفقًا لبوابة Medigraphic ، يحتوي هذا العامل الممرض على جينات في الحمض النووي الخاص به والتي تتماثل مع الجينات الورمية الأولية ، أي تلك المتورطة في ظهور الأورام.
مراحل ساركوما كابوسي
بالإضافة إلى كل هذه البيانات ، تجدر الإشارة إلى أن هناك 3 مراحل تتطور فيها ساركوما كابوزي وهي كما يلي:
- مرحلة الرقعة : تتميز بإنتاج خلايا مغزل غير منتظمة في البطانة المصابة. بالإضافة إلى ذلك ، تنمو الأوعية الدموية حول منطقة الجلد. لهذا السبب ، تظهر أورام كابوسي بلون أحمر مميز.
- مرحلة البلاك: تستمر الأوعية الدموية في التكاثر وتحيط بالقنوات الأخرى الموجودة مسبقًا. تم الكشف عن تسرب خلايا الدم الحمراء والضامة وخلايا الدم الهيالينية النادرة.
- شكل عقدي: يمكن رؤية عقدة سرطانية مقيدة جيدًا في الأدمة.
باختصار ، نحن نتعامل مع ورم شديد الإصابة بالأوعية الدموية. تتطور العديد من الأوعية الدموية غير النمطية ، مما يتسبب في تسرب خلايا الدم الحمراء وإعطاء الكتلة لونًا أرجوانيًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي استجابة الجسم الالتهابية إلى زيادة الاحمرار والألم في المنطقة.
أنواع ساركوما كابوسي وأعراضها
كما لو أن التعقيد النسيجي للورم لم يكن كافيًا ، فمن الضروري الإشارة إلى أن ساركوما كابوزي يمكن أن تظهر في أشكال مختلفة . تساعدنا مجلة ACTAS Dermo-syphiligraphic على إبراز خصوصيات كل منها.
شكل كلاسيكي
إنه ورم نادر يصيب الرجال من أصل البحر الأبيض المتوسط أو أوروبا الوسطى. تظهر عادة على باطن القدمين ، على شكل بقع حمراء وأرجوانية تتطور إلى مرحلة اللويحات والعقيدات.
وهي حالة مزمنة غير مؤلمة تصيب 0.18-13.2 حالة لكل 10000000 نسمة. إنه غير مؤلم ومزمن ، لكن 2٪ من المرضى يموتون من انتشار الآفات السرطانية.
شكل مستوطن
كما قلنا ، عندما يتعلق الأمر بـ VHH-8 ، تتحمل إفريقيا العبء الأكبر. تتراوح الإيجابية المصلية للفيروس من 2٪ (في إريتريا ، على سبيل المثال) إلى ما يقرب من 100٪ في وسط إفريقيا. بسبب هذه الأرقام المقلقة ، يُعتبر ساركوما كابوزي أكثر أنواع الأورام شيوعًا بين الرجال الذين يعيشون في أوغندا وزيمبابوي.
إنهم يميلون إلى المعاناة منه ، وخاصة الشباب والمراهقين . هناك نوعان في الشكل المتوطن: نوع شديد العدوانية يشمل العقد الليمفاوية للمريض (عند الأطفال) والآخر يحتوي على عقيدات وعائية في الأطراف (للبالغين).
شكل مرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية
المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية الذين لا يتناولون الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية (ART) بشكل كافٍ معرضون لخطر هذا البديل. إنه نوع السرطان الأكثر ارتباطًا بهؤلاء المرضى ومظاهره أكثر خطورة من الشكل الكلاسيكي. هذا الورم منتشر ويصيب الأعضاء الداخلية.
تقدر نسبة البقاء على قيد الحياة في هؤلاء المرضى بحوالي 69٪. في أوقات أخرى ، كان ما يصل إلى 25 ٪ من الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية يعانون من ساركوما كابوزي.
ساركوما كابوزي Iatrogenic
كما يشير دليل MSD ، فإن هذا النموذج يتطور بعد عدة سنوات من زرع الأعضاء. يظهر عادة عندما يتم زرع عضو مصاب بالفيروس. الخطر في هؤلاء الأشخاص أعلى من 150 إلى 200 مرة من عامة السكان.
الأسباب
يظهر HHV-8 عمليًا في 100٪ من الآفات التي توصف بأنها ساركوما كابوزي ، سواء كانت كلاسيكية أو متوطنة أو مرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية أو علاجي المنشأ. على أي حال ، فإن الأشخاص المصابين بالإيدز هم أكثر عرضة للإصابة به ، كما أشارت مايو كلينك .
إلى جانب المخاطر الوبائية ، ينتقل هذا الفيروس بطريقة نموذجية. الوسيلة الأكثر شيوعًا هي اللعاب ، على الرغم من أنه يمكن أيضًا أن ينتقل من مريض إلى آخر عن طريق زرع الأعضاء أو نقل الدم. يمكن أن يؤدي تعدد الشركاء الجنسيين إلى ظهور المرض.
كيف يمكن تشخيصها؟
وفقًا للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب ، يبدأ كل شيء بالفحص البدني للمريض ، مع التركيز بشكل خاص على التورم.
كما قلنا سابقًا ، تظهر هذه على شكل لويحات أو عقيدات غير مؤلمة على الساقين أو باطن القدمين أو الوجه. هم شديدو الأوعية الدموية ، لذلك لونهم أحمر أرجواني.
إلى جانب هذه العلامات ، من الضروري إجراء فحوصات معينة على المريض. من بينها نسلط الضوء على ما يلي:
- تنظير القصبات – يتم إدخال أنبوب رفيع من خلال الفم أو الأنف ويتم الحصول على صور للممرات الهوائية العلوية. تؤخذ العينات (الخزعات) من مناطق الأنسجة التي يُنظر إليها على أنها غير طبيعية.
- تنظير القولون: نفس الفرضية ولكن من أجل مراقبة النسيج السطحي للمستقيم والقولون .
- الأشعة السينية: يمكن للأشعة السينية للصدر ، على سبيل المثال ، الكشف عن انتشار ساركوما كابوزي في أنسجة رئة المريض.
- خزعة الجلد: كما قلنا سابقًا ، تظهر معظم التورمات أولاً على الجلد ، إما على باطن القدمين أو في الفم. بدون الذهاب إلى أبعد من ذلك ، 30٪ من ساركوما كابوزي تأتي من بطانة الفم ، لذلك من الضروري أخذ عينات منها وتحليلها تحت المجهر.
بشكل عام ، لا يمكن تشخيص الأورام اللحمية الكلاسيكية إلا عن طريق أخذ عينة من المنطقة المصابة. من ناحية أخرى ، يحتاج مرضى فيروس نقص المناعة البشرية إلى فحص شامل للغاية.
علاج ساركوما كابوسي
يتم علاج ساركوما كابوزي الموضعية على الجلد بالجراحة الموضعية وحقن النيتروجين السائل من فينكريستين. يشار إلى هذا الدواء الأخير لسرطان الدم الحاد ، ولكن يمكن أن يكون مفيدًا أيضًا في هذه الحالة المرضية. العلاج الكيميائي هو نهج طويل الأمد للأشكال المتوطنة والجهازية ، وخاصة عند الأطفال.
من ناحية أخرى ، يستجيب المرضى المصابون بالساركوما المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية بشكل جيد للعلاج المضاد للفيروسات القهقرية (HAART) ، والذي يمكن أن يتسبب في تراجع الورم أو الاختفاء التام في أكثر السيناريوهات تفاؤلاً. في الحالات الشديدة ، يتم استخدام مزيج من العلاج الكيميائي HAART +.
المنظور النهائي
ما يقرب من 10-20 ٪ من المرضى الذين يعانون من ساركوما كابوزي الكلاسيكية يموتون من المرض الفيروسي ، ولكن نسبة غير مهمة ستصاب أيضًا بآفات خبيثة ثانوية تكون قاتلة في العادة.
وفقًا للجمعية الإسبانية لمكافحة السرطان ( AECC ) ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة بعد 5 سنوات من التشخيص 74٪ ، ويصل إلى 81٪ في الحالات الموضعية. إصابة الجلد هي الأقل خطورة (9 من كل 10 يبقون على قيد الحياة في السنة الأولى) ، ولكن عندما ينتشر إلى الأحشاء يتفاقم (7 من 10).
المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية هم من يعانون من أسوأ التوقعات ، حيث يقدر معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 69 ٪. على أي حال ، يعتمد ذلك على مدى انتشار الساركوما.
دائمًا ما يكون VHH-8 في الخلف
يشمل مصطلح “ساركوما كابوزي” مجموعة غير متجانسة للغاية من الأمراض ، لأنه كما كنت قادرًا على التحقق ، فإن المتغيرات الكلاسيكية ليس لها علاقة تذكر بفيروس نقص المناعة البشرية المنتشر. على أي حال ، فإن العامل المسبب هو نفسه دائمًا: عدوى بفيروس HHV-8 . تختلف معدلات الانتشار حسب المنطقة ، على الرغم من أن إفريقيا تتحمل العبء الأكبر.
باختصار ، نحن نواجه صورة مرضية متنوعة يعتمد تشخيصها على حالة المريض. لا يمكن فعل الكثير للوقاية من العدوى.
المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com
يجب أنت تكون مسجل الدخول لتضيف تعليقاً.