ما هو التنكس القشري القاعدي وكيف يتم تشخيصه؟
بالعربي / يُعد التنكس القشري القاعدي كيانًا سريريًا لا يُعرف إلا القليل جدًا على المستوى الطبي. يتم تشخيص أقل من 50٪ من الأشخاص قبل وفاتهم.
التنكس القشري القاعدي (CBD اختصارًا باللغة الإنجليزية) هو عملية تنكسية عصبية تنشأ في المريض شيئًا فشيئًا ، وتتميز بفقدان الخلايا العصبية وتدهور مناطق معينة في الدماغ. تبدأ الأعراض عادة بين سن 50 و 70 ويقدر متوسط مدة الصورة السريرية بحوالي 6 سنوات ، حتى حدوث الوفاة.
نظرًا لاستشهادهم بالدراسات التي سنراها لاحقًا ، يقدر معدل انتشار CBD بـ 4.9 إلى 7.3 مريض لكل 100.000 نسمة ، على الرغم من أنه لا يظهر أبدًا قبل سن الستين. إذا كنت تريد معرفة كل شيء عن هذا المرض المجهول والمثير للاهتمام ، فاستمر في القراءة.
ما هو التنكس القشري القاعدي؟
التنكس القشري القاعدي هو عملية تنكسية عصبية نادرة تشبه الخرف مع انتشار ووقوع منخفضين. يتم تصنيفها ضمن متلازمات باركنسون بلس ، أي مع أعراض مشابهة لأعراض مرض باركنسون ، ولكن مع سلسلة من العلامات الإضافية.
لسوء الحظ ، يعتبر CBD أحد أكثر الأمراض التنكسية العصبية مراوغة ، حيث يشتبه في أمراضه قبل الوفاة في أقل من 50 ٪ من الحالات ، وفقًا للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب . في كثير من الحالات ، يتم تأكيد التشخيص من خلال مراقبة الدماغ مباشرة أثناء تشريح جثة المريض.
تُظهر عمليات التشريح هذه تنكسًا عصبيًا غير متماثل ومتعدد البؤر للغاية ، مع حدوث واضح في المناطق الأمامية والجدارية. تعد الطبيعة الأحادية للعلامات من أكثر المعايير التشخيصية لفتًا للانتباه لهذا المرض ، كما سنرى في السطور اللاحقة.
بالإضافة إلى ذلك ، تقدم بوابة الأمراض النادرة تمييزًا جوهريًا. يستخدم مصطلح متلازمة قشرة قاع (CBS) لتشخيص الأشخاص الذين يعانون من أعراض التنكس القشري القاعدي (CBD) ، ولكن هذا ليس صحيحًا دائمًا. أقل من نصف الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ CBS يستوفون المعايير العصبية لاتفاقية التنوع البيولوجي عند تشريح الجثة.
أعراض التنكس القشري القاعدي
تُعرِّف المجلة التشيلية للطب النفسي العصبي التنكس القشري القاعدي بأنه نوع من مرض باركنسون غير النمطي. تظهر هذه المتلازمة علامات إكلينيكية مشابهة لمرض باركنسون الكلاسيكي ، ولكن مع وجود عناصر تفاضلية واضحة.
من بين جميع الأعراض نجد ما يلي:
- خلل التوتر العضلي المبكر: تقلصات لا إرادية تبدأ في أحد الذراعين.
- تعذر الأداء : لا يستطيع المريض أداء الحركات التي يرغب فيها ، حتى لو طُلب منه ذلك. غالبًا ما يوصف بأنه طرف عديم الفائدة . نتذكر أنه غير متماثل.
- الرمع العضلي: الحركات اللاإرادية التي تأتي من الجهاز العصبي المركزي. تحدث في الذراع وذات اتساع ضئيل.
- ظاهرة اليد الأجنبية: هذه العلامة السريرية لافتة للنظر للغاية. تتحرك يد الذراع المصابة بشكل لا إرادي ودون سيطرة وبدون غرض محدد. عادة ما يكون الحدث أسوأ من خلال إغلاق العينين.
- نقص الحس من النوع القشري: انخفاض مرضي في الحساسية في المنطقة المصابة.
- الارتعاش الوضعي: قد يرتجف المريض دون أي إحساس فسيولوجي ، خاصة عند الحفاظ على وضع معين لفترة من الوقت.
- الحبسة: تجادل بعض مجموعات العينات بأن ما يصل إلى 69٪ من المرضى يظهرون الحبسة كأول أعراضهم. يتم تعريف هذا على أنه صعوبة التحدث.
بشكل عام ، في المراحل المبكرة ، يكون لدى المريض قوة عضلية كافية لأداء الحركات مع الطرف المصاب ، لكنه يفتقر إلى التنسيق. مع تقدم علم الأمراض ، قد يواجه المريض صعوبة في التفكير والتحدث والبلع والحركة.
في عمر 6-8 سنوات بعد ظهور الأعراض الأولية ، يكون عدم القدرة على المشي أمرًا شائعًا.
ما الذي يسبب التنكس القشري القاعدي؟
كما أشارت مايو كلينيك ، لا تزال أسباب التنكس القشري القاعدي غير معروفة . ومع ذلك ، يتم تعريفه حاليًا على أنه اعتلال تاوباثي .
Tauopathies هي فئة من الأمراض العصبية التنكسية التي تتميز بالترسيب المرضي لبروتينات TAU في دماغ الإنسان.
بروتين TAU ، في ظل الظروف العادية ، وفير في محاور العصبونات. ترتبط وظيفتها باتحاد الأنابيب الدقيقة ، والتي بدورها تحافظ على الهيكل الخلوي للخلية العصبية. لسوء الحظ ، في حالات اعتلال تاووباتي ، يصبح هذا البروتين مفرط الفسفرة ويشكل مجاميع غير قابلة للذوبان تُعرف باسم التشابك . هذه تترسب وتتراكم في نفس الخلايا العصبية.
يُعتقد أن تراكم TAU هذا يسبب تنكس الخلايا العصبية وبالتالي يؤدي إلى متلازمة القشرية القاعدية. على أي حال ، لم يتم بعد توضيح دور هذا البروتين في علم الأمراض بشكل كامل. ارتبطت الاضطرابات في هذه المجموعة البروتينية أيضًا باضطرابات أخرى.
المضاعفات المحتملة
نحن لا نتحدث عن المضاعفات المحتملة في حد ذاتها ، ولكن عن تقدم بطيء ولكن أكيد نحو الموت . يعد تعذر الأداء من الأعراض الأولى. ثم هناك الحبسة الكلامية والشلل الرعاش والضعف النفسي الإدراكي.
المضاعفات الخطيرة والشائعة هي الالتهاب الرئوي وتسمم الدم والسقوط الشديد والأحداث السريرية الأخرى. بطريقة أو بأخرى ، ينتهي كل التنكس القشري القاعدي بوفاة المريض. لا يكاد أي مريض يتجاوز 10 سنوات من العمر بعد ظهور الأعراض الأولى.
الاختبارات التشخيصية
كما قلنا ، فإن التشخيص ليس موثوقًا به تمامًا ، لأن أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة كورتيكوباسال لا يستوفون متطلبات الدماغ اللازمة للإصابة بالتنكس القشري القاعدي. مهما كان الأمر ، فقد لوحظ دليل سريري موثوق أثناء تشريح الجثة.
كما أشارت مكتبة Pubmed ، فإن التشخيص صعب للغاية لثلاثة أسباب محددة ، وهي كالتالي:
- يكاد المريض لا يظهر أبدًا جميع العلامات السريرية المذكورة في وقت زيارة الأخصائي.
- إذا لم يتم الاشتباه في اتفاقية التنوع البيولوجي من خلال بعض العلامات الواضحة ، فقد لا يتصور الطبيب المتخصص ذلك على أنه احتمال.
- تتشابه أعراض اتفاقية التنوع البيولوجي إلى حد كبير مع الكيانات الأخرى من مرض باركنسون والنوع المجنون. دائمًا ما يكون التفريق بين هذه الأمراض دون تشريح الجثة تحديًا حقيقيًا.
علاوة على ذلك ، فقد ثبت أن بعض الأدوات المفيدة ، مثل مخطط كهربية الدماغ ، غير فعالة في تشخيص اتفاقية التنوع البيولوجي. يمكن لتقنيات التصوير المحوسب والرنين الكهرومغناطيسي استبعاد أمراض أخرى ، ولكن مرة أخرى ، لا تظهر التنكس القشري القاعدي.
في النهاية ، يتم تشخيص متلازمة القشرة القاعدية بناءً على الأعراض التي يعاني منها المريض طوال حياته. قد يتوافق هذا أو لا يتوافق مع اتفاقية التنوع البيولوجي ، ولكن فقط تحليل أنسجة المخ والتقدير الكمي لتدمير الخلايا العصبية يمكن أن يؤكد التشخيص ، بمجرد وفاة المريض بالفعل.
العلاجات المتاحة
نظرًا لأن سبب التنكس القشري القاعدي غير معروف ، فلا يوجد علاج يمكنه إصلاحه . النهج من نوع الدعم ، أي أنه يهدف إلى أن يتمتع المريض بأفضل نوعية حياة ممكنة ويتم إبطاء سرعة عرض الأعراض.
غالبًا ما يكون Levodopa أو L-Dopa مفيدًا في تخفيف الأعراض الشبيهة بمرض باركنسون . من ناحية أخرى ، يقلل كلونازيبام (بنزوديازيبين) من الرمع العضلي وتوكسين البوتولينوم يساعد في خلل التوتر العضلي.
يساعد علاج النطق والعلاج النفسي والعلاج الطبيعي المريض على إدارة أعراضه ، فضلاً عن السماح بانتقاله إلى الحالة المرضية بشكل أكثر سلاسة. على أي حال ، كما قلنا في الأسطر السابقة ، لا يوجد علاج لهذه الحالة.
علم الأمراض غير معروف
كما رأيتم ، هذا مرض استثنائي على المستوى السريري ، حيث لا يمكن تأكيد تشخيصه حتى وفاة المريض. هذا يدل على أنه ، في مجال الطب ، على الرغم من التقدم ، لا يزال لدينا الكثير لنعرفه.
لا تزال أمراض التنكس العصبي مشكلة اجتماعية وطبية خطيرة ، حيث لا يُعرف عنها سوى القليل جدًا وتودي بحياة الآلاف من الأشخاص سنويًا (أكثر بكثير إذا أخذنا في الاعتبار معدل نقص التشخيص). نأمل أن يمنحنا العلم شيئًا فشيئًا المزيد من الإجابات والحلول.
المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com
يجب أنت تكون مسجل الدخول لتضيف تعليقاً.