الفقاع الفقاعي: الأعراض والأسباب والعلاج
بالعربي / يظهر شبيه الفقاع الفقاعي على شكل سلسلة من الآفات الجلدية التي تسبب الحكة والاحمرار والشرى والبثور. هل تريد معرفة المزيد عن أسبابه وعلاجه؟ تابع القراءة!
شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض نادر جدا للبشرة من طبيعة المناعة الذاتية. تشير التقديرات إلى أن معدل حدوثه يبلغ 2.8 مريض لكل 10000 نسمة في الولايات المتحدة ، دائمًا تقريبًا في الأعمار حوالي 60 عامًا. يسبب هذا المرض مجموعة متنوعة من الأحداث على الجلد ، من بينها ظهور البثور.
بشكل عام ، يعتبر حميدة ، ولكن يتم الإبلاغ عن معدل وفيات سنوي يتراوح بين 23 و 28 ٪ من الأشخاص الذين يعانون منه. يمكن تفسير ذلك من خلال عمر المرضى وحالتهم الصحية الهشة ، وليس المرض نفسه. هل أنت مهتم بمعرفة المزيد عنها؟
ما هو الفقاع الفقاعي؟
الفقاع الفقاعي (BP) هو نتيجة خلل في جهاز المناعة لدى المريض. على وجه الخصوص ، لدى المرضى أجسام مضادة ذاتية عند تقاطع الجلد – البشرة ، وهي البنية التي تفصل الأدمة عن البشرة.
تظهر خزعات الآفات من النوع G الغلوبولين المناعي والمكونات التكميلية C3 في جميع الحالات تقريبًا. يمكن أيضًا رؤية بعض الغلوبولين المناعي الإضافي ، مثل IgM أو IgA أو IgE أو IgD ، في البثور. على أي حال ، كما قلنا ، فإن IgG هو الأكثر انتشارًا ، في ما يقرب من 90 ٪ من الحالات.
يظهر وجود هذه الأجسام المضادة في الآفات أن جهاز المناعة يهاجم عن طريق الخطأ أنسجة المريض. في هذه الحالة ، يتم توجيه الإجراء ضد الألياف التي تربط الأدمة والبشرة ، مما يؤدي إلى التهاب موضعي والآفات الموصوفة سابقًا.
وبالتالي ، يمكن تضمين التسبب في AP في فئتين مختلفتين ، استجابة مناعية وأخرى ذات طبيعة التهابية. كلاهما مشتق من عمل الخلايا التي تحمينا من الالتهابات الفيروسية والبكتيرية.
ترتبط الأجسام المضادة بمولدات المضادات BP180 و BP230 ، وهي بروتينات أساسية في ارتباط الخلية.
أسباب الفقاع الفقاعي
وفقًا لدليل MSD ، لا يزال سبب الإصابة بالفقعان الفقاعي غير معروف. على أي حال ، نقدم بعض العوامل التي يمكن أن تساعد في ظهوره.
1. استهلاك بعض الأدوية
يمكن لأدوية مثل فوروسيميد وسبيرولاكتون والبنسلين ومضادات الذهان وغيرها أن تعزز ظهور شبيه الفقاع الفقاعي. وفقًا لمنشور في DermNet NZ ، فإن الأدوية الأكثر شيوعًا التي تسببه هي مثبطات نقطة التفتيش الموجهة PD-1 ، وهي ضرورية في العلاجات المناعية لعلاج الأورام الميلانينية.
2. العوامل الفيزيائية
يمكن أن تؤدي الصدمات الجسدية للجلد ، والعلاج الإشعاعي لعلاج الأورام السرطانية ، والعلاج بالضوء بالأشعة فوق البنفسجية إلى تعزيز الفقاع الفقاعي.
3. الاضطرابات المهيئة
فيما يلي قائمة تربط بعض الأمراض والحالات الشخصية بالفقعان الفقاعي. من بينها نجد ما يلي:
- تحدث هذه الحالة المرضية بالتساوي في كلا الجنسين ، لذا فهي غير مرتبطة بقضايا هرمونية خاصة بالرجال أو النساء كما هو الحال مع الاضطرابات الأخرى.
- هناك استعداد وراثي معين في تطور المرض.
- ينتشر بشكل أكبر في المرضى المسنين الذين يعانون من مشاكل عصبية ، مثل أولئك الذين أصيبوا بسكتة دماغية أو المصابين بالخرف.
- في بعض الناس يرتبط بعمليات الأورام الخبيثة ، أي بعض أنواع السرطان.
يجب أن تضع في اعتبارك أن هذه الحالة المرضية تنشأ من أخطاء في جهاز المناعة الذاتية ، لذا فإن أي عامل يمكن أن “يربك” سيؤدي إلى ظهوره. لذلك ، ترتبط العديد من الأمراض بالفقعان الفقاعي ، ولكن لا يعتبر أي منها محفزًا في 100 ٪ من الحالات.
ومع ذلك ، فإن المريض النموذجي هو شخص يبلغ من العمر 60 عامًا أو أكبر. هذه الحالة نادرة جدًا عند البالغين والأطفال ، ولكن تم الإبلاغ عن حالات معزولة في جميع الفئات العمرية.
أعراض الفقاع الفقاعي
تعرض الأكاديمية الإسبانية للأمراض الجلدية والتناسلية (AEDV) بخبرة الصورة السريرية للمرض. أولاً ، تظهر سلسلة من الآفات الشبيهة بالإكزيما النموذجية للشرى – والتي تسبب الكثير من الحكة – تظهر عليها بثور كبيرة لا تنفجر بسهولة.
دائمًا ما تكون الحكة هي العرض الذي يظهر لأول مرة ، حيث لا يجب أن تصبح البثور فعالة إلا بعد عدة سنوات من الاضطراب. نظرًا لأن الجهاز المناعي ينتج أجسامًا مضادة لإتلاف الموصل بين الجلد والبشرة ، تصبح البثور أكثر وضوحًا ومؤلمة وحمراء.
تظهر هذه البثور عادة في ثنايا الجلد ، خاصة في المناطق التي تحدث فيها حركات الانحناء المتكررة. لهذا السبب ، من غير المألوف أن يبلغ المرضى عن آفات تقرحات على الرأس والرقبة.
الاختبارات التشخيصية
تؤكد عيادة كليفلاند أن الخطوة الأولى في تشخيص الفقعان الفقاعي هي الفحص البدني. سيذهب الطبيب المختص إلى السجل الطبي ، أي يطلب من المريض بعض المعلومات ذات الصلة ، مثل ما يلي:
- متى ظهرت الأعراض؟
- ما هي مشاعرك.
- الخلفية العائلية.
بعد الاشتباه في الصورة السريرية ، يتم إجراء فحص الدم واستخراج العينات من المنطقة المصابة – خزعة -. يمكن أن يظهر هذا وجود الأجسام المضادة التي تهاجم أنسجة الجسم ، مما يؤكد اضطراب المناعة.
علاج الفقعان الفقاعي
وفقًا للمعلومات الواردة من المكتبة الوطنية الأمريكية للطب ، غالبًا ما تكون الكورتيكوستيرويدات هي الخط الأول لعلاج PA. تخفف من التهاب الجلد والحرارة والألم. علاوة على ذلك ، فهي تساهم في قمع الاستجابات المناعية الخاطئة في الجسم.
الكورتيكوستيرويد الأكثر استخدامًا هو بريدنيزون ، وهو دواء اصطناعي يُستهلك بشكل عام عن طريق الفم ، ولكن يمكن أيضًا حقنه في العضل. غالبًا ما يستخدم لعلاج الأنفلونزا والربو والحمى والسعال ، حيث يعمل كمثبط للمناعة تقريبًا في الجهاز المناعي الكامل للشخص.
غالبًا ما يكون العلاج بالبريدنيزون نظاميًا ويتم وصفه على شكل أقراص عن طريق الفم – من 60 إلى 80 ملليجرام – مرة واحدة يوميًا. في المتغيرات الأكثر محلية للمرض ، يمكن استخدام كلوبيتاسول ، وهو كريم موضعي يقلل الأعراض ويتجنب استهلاك العديد من الأدوية العامة.
إذا لم تنجح الكورتيكوستيرويدات ، يتم استخدام أدوية أخرى أكثر قوة مثبطة للمناعة.
تنبؤ بالمناخ
تبلغ نسبة الوفاة في مرضى الفقاع الفقاعي غير المعالج 18٪ سنويًا. على أي حال ، هذا مرتبط بعمر وصحة المرضى الذين يقدمونها. في أفضل الحالات ، يختفي الفقعان بعد بضعة أشهر أو سنوات ، حتى بدون الحاجة إلى العلاج.
يحقق معظم الأفراد المصابين الذين يستجيبون للعلاج بالكورتيكوستيرويد هدأة الأعراض في غضون 2 إلى 10 أشهر. ومع ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى تناول الأدوية عن طريق الفم لعدة سنوات لمنع جهاز المناعة من الخروج عن السيطرة مرة أخرى والتسبب في تلف البشرة المذكور أعلاه.
ماذا يجب ان تتذكر؟
نحن نواجه كيانًا إكلينيكيًا يصعب التعامل معه وفهمه ، لأنه ، كما هو الحال مع العديد من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى ، يعد العثور على سبب محدد مهمة معقدة. تم الكشف عن بعض العوامل المؤهبة ، ولكن لا يبدو أن أيًا منها هو المحفز الواضح والشامل للفقعان الفقاعي.
بالإضافة إلى صعوبة العثور على السبب ، تجدر الإشارة إلى أن العلاج لا يصلح لجميع المرضى. يمكن أن يؤدي هذا إلى تفاقم تشخيص المرض بشكل كبير ، خاصة إذا أخذنا في الاعتبار أن معظم المصابين هم بالفعل كبار السن ولديهم حالة صحية دقيقة.
المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com
يجب أنت تكون مسجل الدخول لتضيف تعليقاً.