ما هو انحلال البشرة الفقاعي؟

بالعربي / يتميز انحلال البشرة الفقاعي بظهور بثور نتيجة الاحتكاك والإصابات الطفيفة. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تتكون في الأغشية المخاطية التي تغطي الهياكل الداخلية.

يشير انحلال البشرة الفقاعي إلى مجموعة من الأمراض النادرة التي تولد هشاشة الجلد مع ظهور بثور في المريض. هناك 4 أنواع رئيسية من هذه الحالة المرضية: الحثلي ، البسيط ، الهيميديسموسومي والموصلي. انتشار النوع البسيط – وهو الأكثر شيوعًا – هو 6 مرضى لكل مليون ولادة.

في هذا المرض ، تظهر البثور المميزة بعد إصابة طفيفة ، مثل الاحتكاك الخفيف أو تطبيق الحرارة. بالإضافة إلى ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه مرض وراثي ، أي أنه ينتقل من الآباء إلى الأطفال.

ما هو انحلال البشرة الفقاعي؟

كما قلنا ، هناك 4 أنواع مختلفة من هذه الحالة المرضية. نخبرك بثلاثة أكثر شيوعًا في الأقسام التالية.

1. انحلال البشرة البسيط

كما أشارت بوابة Medscape ، فهو البديل الأكثر شيوعًا ، مع انتشار تقريبي من 6-7 حالات لكل مليون مولود جديد. إذا حدث كنوع فرعي خفيف ، فإنه يتسبب فقط في ظهور بثور على باطن القدمين وراحة اليد.

من ناحية أخرى ، يتسبب النوع الفرعي الحاد في ظهور بثور على الجذع والرقبة والذراعين والغشاء المخاطي للفم. تحدث هذه بشكل عفوي أو بعد صدمة بسيطة. تحدث الانفجارات الفقاعية في الخلايا القاعدية للبشرة.

2. انحلال البشرة الحثلي

تؤثر الأنواع الفرعية الخفيفة والمتوسطة على المرفقين واليدين والركبتين والقدمين فقط. من ناحية أخرى ، يظهر المتغير الحاد مع ظهور بثور جلدية مخاطية منتشرة عند الولادة ، كما هو موضح في دليل MSD . في بعض الحالات ، قد يتأثر الغشاء المخاطي المعدي المعوي بالكامل وسطح الجلد في وقت واحد.

3. انحلال البشرة المفصلي

يؤثر نوع فرعي خفيف على المناطق المذكورة سابقًا في الحالات الأقل شدة وينخفض ​​عادةً من حيث الأعراض بعد الرضاعة . من ناحية أخرى ، تشمل الحالات الشديدة الملتحمة والفم والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي والجهاز البولي التناسلي.

يؤثر هذا النوع من انحلال البشرة الفقاعي على أقل من 2.5 رضيع لكل مليون مولود حي. كما أشار الاتحاد الإسباني للأمراض النادرة ، في هذه المناسبة تتشكل البثور في الصفيحة لوسيدا من الغشاء القاعدي.

الأسباب وعوامل الخطر

كما أشارت مايو كلينيك ، فإن انحلال البشرة الفقاعي وراثي في ​​معظم الحالات. يمكن أن ينشأ هذا المرض عندما يحمل أحد الوالدين الطفرات الجينية السببية (وراثي جسمي سائد) ، وكلاهما (وراثي جسمي مقهور) أو نادرًا ما يظهر مكتسبًا بمرور الوقت.

يمكن أن يظهر المتغير المكتسب في أي عمر ، بينما يبدأ المتغير الخلقي عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. اعتمادًا على نوع انحلال البشرة الفقاعي ، يمكن الاستشهاد بالعديد من عوامل الخطر:

• أن يكون لدى الوالدين تاريخ من انحلال البشرة: لهذا السبب ، يوصى بالاستشارة الوراثية للآباء المحتملين الذين لديهم تاريخ مرضي.
• لديك أمراض المناعة الذاتية: وفقًا لدليل MSD ، يُعتقد أن انحلال البشرة الفقاعي المكتسب مرتبط بأمراض المناعة الذاتية. وهي تشمل أجسامًا مضادة موجهة إلى النوع السابع من الكولاجين ، وهو بروتين أساسي عند الوصل الظهاري الجلدي.
• الإصابة باضطرابات أخرى: الورم النقوي المتعدد ، الداء النشواني ، سرطان الغدد الليمفاوية ، مرض التهاب الأمعاء ، والذئبة الحمامية الجهازية.

الأعراض الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي

العلامة الرئيسية هي ظهور البثور مع الحد الأدنى من المنبهات ، مثل تطبيق الحرارة أو اللمس أو المداعبة أو العناق. تسرد المكتبة الوطنية الأمريكية للطب أكثر أعراض الإكسسوار شيوعًا. من بينها نجد ما يلي:

• الثعلبة أو تساقط الشعر ، وهي نتاج شفاء الجلد المصاب.
• ظهور بثور حول العين والأنف.
• صعوبة في التنفس. يتجلى عندما تتشكل بثور على الغشاء المخاطي للشجرة التنفسية.
• بثور في أو حول الفم والحلق. هذا يسبب صعوبة في البلع (عسر البلع) عند الرضيع. يمكن أن تظهر أيضًا مشاكل الأسنان ، مثل التجاويف.
• تشوه ، سماكة غير نمطية وفقدان الأظافر.
• جلد يعاني من حكة وألم غزير.

نطاق الأعراض التي يمكن أن يقدمها المريض واسع جدًا. يمكن أن يتراوح هذا من تكوين بثور مع فرك إلى ظهورها داخل الجسم ، مما يؤدي إلى إتلاف الأعضاء والتركيبات الفسيولوجية الضرورية للحياة.

تشخبص

الخطوة الأولى في تشخيص انحلال البشرة الفقاعي هي تحليل جلد المريض. بعد ذلك ، يتم أخذ عينات من بشرتك وإجراء الاختبارات الجينية وبعض الفحوصات المجهرية الخاصة.

يمكن أن يُظهر تاريخ العائلة طريقة وراثة المرض ، وبالتالي متغيره.

علاج انحلال البشرة الفقاعي

بادئ ذي بدء ، من الضروري التأكيد على أن هذا المرض لا يمكن علاجه أبدًا. لهذا السبب ، من الضروري إجراء تغييرات في نمط حياة المريض ومنزله ، بالإضافة إلى طلب المساعدة المهنية على جبهات مختلفة.

فيما يلي بعض طرق النهج الأكثر شيوعًا:

• الأدوية: يمكن وصفها لتخفيف الحكة والتورم والألم. هناك حاجة أيضًا للمضادات الحيوية إذا أدت البثور إلى عدوى بكتيرية معممة.
• الجراحة: قد تكون الطعوم الجلدية ضرورية في حالة البثور السطحية التي تضر ببنية البشرة. إذا ظهرت هذه التكوينات في الغشاء المخاطي الداخلي ، فقد يتطلب الأمر توسيع المريء ووضع أنبوب معدي.
• العلاج الطبيعي: يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والعلاج المهني المريض في إدارة الألم واستعادة الحركة.

تنبؤ بالمناخ

إن الحديث عن تشخيص انحلال البشرة الفقاعي أمر معقد ، لأنه يعتمد كثيرًا على شدة ونوع العرض التقديمي. تتحسن الأشكال الخفيفة مع تقدم العمر وتكون ذروة أعراضها أثناء الطفولة ، بينما تشير الحالات الشديدة إلى معدل وفيات مرتفع للغاية.

تعد العدوى الجهازية واحدة من أكبر الأخطار. عندما يتضرر الجلد بشدة ، من الممكن أن تدخل العوامل البكتيرية بسهولة أكبر ، مما يفضي إلى التطور نحو الصدمة الإنتانية والموت.

من بين الأمراض النادرة ، انحلال البشرة الفقاعي

يعد انحلال البشرة الفقاعي مرضًا نادرًا جدًا ، نظرًا لأن أكثر أشكاله شيوعًا لا يؤثر إلا على 6-7 رضع لكل مليون مولود جديد. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن الحدس متى سيظهر بناءً على بعض الاختبارات الجينية والتاريخ العائلي.

في الحالات الخفيفة ، قد يكون اتباع تعليمات الأطباء وتغيير العادات اليومية وتناول الأدوية عند الحاجة كافياً. لسوء الحظ ، فإن التشخيصات السيئة للغاية في الحالات الشديدة.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com