مرض ويبل أو الحثل الشحمي المعوي

مرض ويبل (EW) أو الحثل الشحمي المعوي هو مرض تسببه بكتيريا  Tropheryma whipplei.  على الرغم من أن أكثر ما هو معروف هو تورط الأمعاء ، إلا أنه مرض يصيب الجهاز العصبي الذي يؤثر على العديد من الأعضاء مثل الجهاز العصبي والمفاصل.

وهو مرض نادر يؤثر بشكل رئيسي على الرجال في الأربعينيات من العمر. الحالات المنشورة لا تصل إلى عام 2000 المتضرر.

[box type=”info” align=”” class=”” width=””]التسبب في مرض ويبل [/box]

لا يعرف بالضبط كيف تصل البكتيريا إلى الجسم. بما أن المظاهر الرئيسية هي intestetinales ، فمن المعتقد أن يدخل جسمنا عن طريق الفم ، عن طريق شرب الماء أو الأطعمة الأخرى التي تحتوي على الكائنات الحية الدقيقة.

Tropheryma whipplei هي كائنات مجهرية متعاطفة ، أي أنها لا تنتج مرضاً بحد ذاته. في الواقع ، يحمل ما يصل إلى ثلث السكان هذه البكتيريا. يمكن أن تبقى في الجسم لسنوات دون إنتاج الأعراض السريرية.

بعد فترة طويلة أو أقل من الأعراض ، يظهر المرض في بعض الحالات.  بعض العوامل تقطع توازن الكائن الحي مع البكتيريا وتصبح ضارة للأعضاء.

الأسباب التي تحدد من لديه المرض ومن لا يعرفه. تم الكشف عن النظريات الوراثية لأنها أكثر شيوعا في الذكور ، ولكن لا يزال هناك الكثير الذي يمكن اكتشافه.

داخل جسمنا ، تنقسم جرثومة  Tropheryma whipplei  إلى خلايا الجهاز المناعي تسمى macrophages . هذه الخلايا مسؤولة عن التقاط البكتيريا وتدميرها. يبدو أن البلاعم من المرضى الذين يعانون من EW التقاط البكتيريا ولكن لا يمكن تدميرها. لذلك ، ينقسم إنتاج موت البلاعم.

[box type=”success” align=”” class=”” width=””]عيادة داء ويبل [/box]

يتميز مرض ويبل بوجود ثالوث من الأعراض :

• آلام المفاصل أو آلام المفاصل التي قد تظهر قبل سنوات من بقية الأعراض.
• فقدان الوزن الذي يمكن أن يصل إلى 20 كجم.
• الإسهال.

يذهب من خلال مراحل مختلفة من التطور. ظهور المرض هو غير محددة جدا مع الحمى وآلام المفاصل، وفقدان الشهية والحمى وآلام في البطن، الخ

آلام المفاصل عادة ما تكون متعددة ، مما يؤثر على العديد من المفاصل. يمكن أن تؤثر على أي شخص ، على الرغم من أنه من الشائع أكثر أن تظهر في مفاصل الساقين. من الشائع أن يتم توزيعها بشكل متناظر ، أي أن تؤثر على المفصل نفسه على كلا جانبي الجسم.

كما تتقدم الصورة ، يتم تسليط الضوء على الإسهال المتقطع ، المرتبطة أو لا مع أعراض الأمعاء الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، يصاحب الإسهال أعراض سوء امتصاص المواد الغذائية ، مثل وجود الدهون في البراز (إسهال دهني ، أو تعويم البراز في المرحاض) أو فقدان كتلة العضلات.

عند ظهور المرض ، تظهر أعراض أخرى ، مثل فقدان الوزن والتعديلات العصبية وتغييرات الجلد.

عادة ما ينتج عن الإصابة العصبية الخرف ، والذي قد يكون ذو فائدة في التشخيص التفريقي لظروفمشابهة أخرى مثل مرض الزهايمر . من ناحية أخرى ، يتجلى تورط الجلد عادة في مناطق البشرة الداكنة (شديدة التصبغ) في المناطق المعرضة للشمس.

[box type=”success” align=”” class=”” width=””]تشخيص مرض ويبل [/box]

يتم الشك في هذا المرض من قبل العيادة. يمكن إجراء اختبار الدم ، على الرغم من أنه لا يؤكد المرض.بعض النتائج التي يمكن أن نجدها هي:

• علامات التهاب في المراحل المبكرة:  زيادة الكريات البيض ، وفقر الدم أو زيادة الصفائح الدموية. وعادة ما تكون مفاعلات المرحلة الحادة مرتفعة أيضًا. يطلق عليه بهذه الطريقة لجزيئات مختلفة من الكائن الحي التي ترتفع مستوياتها إذا كان هناك التهاب .

• بيانات سوء الامتصاص ، عندما تم تأسيس الإسهال.

لتأكيد مرض ويبل ، يجب على المرء أن يبرهن على وجود  ويبرهيما في الكائن الحي .

للقيام بذلك ، عليك إجراء خزعة ، عادة ما تكون معوية. ما يتم هو استخراج جزء من الأمعاء وتحليلها مجهريا. سوف تلاحظ البلاعم macrophages داخلها فجوات أو حبيبات ملطخة بمادة تسمى PAS. ويقال أنها PAS + فجوات.

عندما تكون الأعراض غير واضحة ، يمكن إجراء اختبارات أخرى مثل فحص التصوير بالرنين المغناطيسي في الجمجمة في حالة التدخل العصبي لاستبعاد الأسباب الأخرى للخرف.

إذا كان على العكس من ذلك ، فإن شبهة EW مرتفعة ولا تُظهر الخزعة بيانات محددة ، فإن DNA من T. whipplei تبحث عنه . ويتحقق ذلك من خلال الاختبارات الجزيئية ، مثل تفاعل البلمرة المتسلسل أو تفاعل البلمرة المتسلسل.

[box type=”info” align=”” class=”” width=””]علاج مرض ويبل [/box]

بمجرد تأكيد التشخيص ، يجب استخدام المضادات الحيوية لفترة طويلة من الزمن للقضاء على العدوى. يجب استخدام الأدوية التي تصل إلى الجهاز العصبي لمنع المرض من إعادة التنشيط. عادة ما يستخدمCotrimoxazole لمدة سنة على الأقل.