غلوبولين الدم الكبير للدنستروم: ما هو؟

بالعربي / يتجلى غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم في المقام الأول بالتعب الثانوي لفقر الدم المزمن ونزيف الأنف واللثة وتضخم الكبد والطحال.

غلوبولين الدم الكبير للدنستروم هو سرطان يصيب خلايا جهاز الدم . يتميز بتكاثر الخلايا الليمفاوية B (الخلايا التي هي جزء من خلايا الدم البيضاء والمسؤولة عن الأجسام المضادة) مع زيادة إنتاج الغلوبولين المناعي أو الأجسام المضادة أحادية النسيلة M (المشتقة من نوع واحد من الخلايا) وتسلل نخاع العظام.

وهو اضطراب مزمن ونادر. تشير التقديرات إلى أن معدل حدوثه يبلغ 3 مرضى لكل مليون شخص سنويًا.

تتنوع مظاهره السريرية ، ويمكن أن تتراوح من علامات غير محددة إلى تلك المرتبطة بالتغيرات في الدم بسبب الإنتاج المفرط للأجسام المضادة. التعب المرتبط بفقر الدم المزمن هو أكثر الأعراض شيوعًا.

نخاع العظام وخلايا الدم والأسباب

يوجد نخاع العظم داخل العظام وهو المكان الذي تتكون فيه خلايا الدم (خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية).

الخلايا الليمفاوية B هي جزء من خلايا الدم البيضاء وهي مسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة. الأجسام المضادة هي بروتينات مسؤولة عن مهاجمة العوامل الخارجية التي تغزو الجسم وتصدر إنذارًا.

في حالة غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، هناك تكاثر مبالغ فيه للخلايا الليمفاوية B (خلايا البلازما) التي تنتج أجسامًا مضادة وحيدة النسيلة من الفئة M.

حتى الآن ، لا يزال السبب المحدد لحدوث غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم غير معروف. يعتبر مرضًا متقطعًا.

يرتبط باستعداد الأسرة حتى 20٪ من الوقت (يتعلق بأقارب من الدرجة الأولى) ومع عمليات حذف صبغية محددة (موجودة في الحالات التي لا يوجد فيها استعداد عائلي).

أعراض غلوبولين الدم في والدنستروم

غلوبولين الدم الكبير للدنستروم هو اضطراب نادر مع سير مزمن. نسبة حدوثه منخفضة ، كما ذكرنا سابقًا ، لكنها أعلى في العرق الأبيض.

غالبًا ما يتطور بين العقد السادس والسابع من العمر. يبلغ متوسط ​​سن التشخيص 65 عامًا ويسود عند الرجال على النساء.

يقدر معدل البقاء على قيد الحياة لمرض الغلوبولين الضخم في والدنستروم من 5 إلى 6 سنوات فقط.

تتنوع الأعراض ، ولكن الأكثر شيوعًا هي ما يلي:

• فقر الدم المزمن.
• قلة الصفيحات.
• نزيف الأنف واللثة .
• وجود تضخم العقد اللمفية.

بقدر ما يتعلق الأمر بالعلامات غير المحددة ، فهي تتراوح بين الحمى بدون مصدر ، وفقدان الوزن بنسبة تزيد عن 10٪ ، والتعرق الليلي الغزير ، فضلاً عن الأعراض العامة (سوء الحالة ، والتعب ، وفقدان الشهية) .

بسبب الإنتاج المفرط للغلوبولين المناعي M في نخاع العظام ، يصبح الدم أكثر كثافة ، وبالتالي يكون التدفق أبطأ وهناك فرصة أكبر للانسداد. هذا ما يعرف بمتلازمة اللزوجة .

بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي هذا إلى تضخم الغدد الليمفاوية (تضخم العقد اللمفية) والكبد ( تضخم الكبد ) والطحال (تضخم الطحال). وكذلك انخفاض في إنتاج خلايا الدم البيضاء الأخرى (قلة الكريات البيض) وخلايا الدم الحمراء (فقر الدم) والصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية).

يحدث فقر الدم أيضًا بسبب ارتباط الأجسام المضادة لـ M بخلايا الدم الحمراء مما يؤدي إلى تمزقها.

في غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، تولد متلازمة اللزوجة أعراضًا مثل ما يلي:

• صداع الراس.
• نزيف بالأنف.
• اضطرابات الرؤية.
• مرض رينود.
• فشل كلوي .
• نزيف الشبكية.

تشخيص غلوبولين الدم في والدنستروم

يتم تشخيص غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم عن طريق الكشف عن الأجسام المضادة M في الدم بتركيز أكبر من 3 جرام لكل لتر . بالإضافة إلى ذلك ، يجب إثبات تكاثر خلايا البلازما في خزعة نخاع العظم.

يتم إجراء اختبار التثبيت المناعي التكميلي للتحقق من أن الجسم المضاد M مشتق من نوع خلية واحدة (وحيدة النسيلة).

قد تكون مستويات الهيموجلوبين البالغة 10 جرام لكل ديسيلتر موجودة في البداية ، مما يمثل فقر الدم الخفيف. هذا الشكل المزمن يتحمله المرضى جيدًا.

يعتمد العلاج على الأعراض والتطور

يميل غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم إلى التقدم ببطء شديد ، على مدار سنوات عديدة ، قبل الحاجة إلى العلاج. هذا هو السبب في أنه في بعض المرضى (إذا لم يكن لديهم أعراض أو تغيرات كبيرة) لا ينصح بأي نهج.

عند اللجوء إلى العلاج ، يتم استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة أو العوامل المؤلكلة بمفردها أو بالاشتراك مع العلاج الكيميائي . يوصى باستخدام هذا الأخير عندما يكون هناك العديد من الخلايا المنتجة للأجسام المضادة وحيدة النسيلة في نخاع العظام أو عندما يكون هناك العديد من الأجسام المضادة في الدم.

في الحالات التي تكون فيها متلازمة فرط اللزوجة الكبيرة في والدنستروم شديدة ، يمكن استخدام فصادة البلازما . في هذا الإجراء ، يتم سحب الدم ومعالجته في آلة تزيل البروتينات غير الطبيعية ، ثم يعاد إدخالها إلى الجسم. بهذه الطريقة ، يتم إزالة الأجسام المضادة وتقليل اللزوجة.

على الرغم من قلة الخبرة ، قد يستفيد بعض المرضى من زراعة نخاع العظم.

علم الأمراض يصعب تشخيصه

عند الاشتباه في غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، يجب استشارة أخصائي (أخصائي أمراض الدم) للتشخيص . المظاهر الأولية غير محددة للغاية ، لذلك من الشائع أن يتم أخذ عدة أنواع من السرطان في الاعتبار قبل الحكم النهائي.

على الرغم من أن البقاء المقدّر للبقاء بعد التشخيص يبدو قصيرًا ، في حالة عدم وجود أعراض ، يمكن أن يستمر التطور لعدة سنوات أخرى.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com