ما هو جلد الفراشة؟

بالعربي / جلد الفراشة هو الاسم العام لمجموعة من الأمراض الجلدية. نعرض لكم أنواعه وخصائصه وعلاجه.

جلد الفراشة ، المعروف أيضًا باسم انحلال البشرة الفقاعي أو انحلال البشرة الفقاعي ، هو الاسم الذي يطلق على مجموعة من الأمراض التي تتميز بهشاشة الجلد. هذا اضطراب جلدي نادر جدًا يؤثر فقط على بضعة آلاف من الأشخاص حول العالم . نعرض لك ما هو ، وما هي أنواعه وما هي الخيارات الموجودة لمعالجته.

وفقًا للباحثين ، تم الإبلاغ عن 19 حالة فقط لكل مليون نسمة في الولايات المتحدة . الأعراض متنوعة للغاية ، وكذلك تطورها. إنها واحدة من أكثر الظروف غموضًا ، على الرغم من أن هذا لا يعني الجهل التام من جانب العلماء. في السطور التالية ، نعلمك كل ما يجب أن تعرفه عن بشرة الفراشة.

خصائص جلد الفراشة

كما يشير الخبراء ، يتميز جلد الفراشة بهشاشة جلدي مخاطي مصحوبة ببثور تتطور بسبب الحد الأدنى من الصدمات. في الواقع ، يمكن أن تظهر الآفات بسبب أفعال غير ضارة مثل التعرض لأشعة الشمس لبضع دقائق أو فرك الجلد بأداة أو الخدش أو استخدام شريط لاصق.

بناءً على مستوى فصل الأنسجة ، يميز العلماء ثلاثة أنواع من جلد الفراشة: البسيط ، والموصل ، والضمور . دعنا نلقي نظرة سريعة على ميزاتها:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط:  هو البديل الأكثر شيوعًا على الإطلاق. عادة ما يصيب الراحتين والأخمصين فقط ، ويؤثر دائمًا على الطبقة الخارجية (البشرة). عادة ما تكون البثور خفيفة ولا تترك ندوبًا مرئية عندما تلتئم.
• انحلال البشرة الفقاعي الوصلي:  المرضى الذين يصابون بهذا النوع من جلد الفراشة يصابون بذلك منذ الطفولة مع آفات شديدة. يؤثر على الكولاجين واللامينين ، لذلك يمكن أن يؤثر على الجسم كله (المفاصل واليدين والقدمين وما إلى ذلك). ليس من غير المألوف أن يصاب الأطفال ببثور على الحبال الصوتية مع هذا البديل.
• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي:  يتجلى بسبب عدم وجود الجين الذي يوفر نوعًا من الكولاجين الذي يحتاجه الجلد لاكتساب القوة. هناك نوعان فرعيان رئيسيان: مرض باسيني وانحلال البشرة الفقاعي الحاك.

معظم حالات جلد الفراشة وراثية ، على الرغم من أن الدلائل تشير إلى أنه يمكن اكتسابها أيضًا. بغض النظر عن هذا ، فإن وجود تاريخ عائلي للمرض من المحتمل أن يزيد من احتمالات الإصابة به في مرحلة الطفولة أو في وقت لاحق في الحياة.

أعراض انحلال البشرة الفقاعي

جلد الفراشة هو حالة غير متجانسة للغاية. ليس فقط لأن الصورة السريرية للأنواع الثلاثة مختلفة ، ولكن أيضًا لأن المرضى الذين يعانون من نفس المتغير لا يطورونه بنفس الشدة أو العلامات . بشكل عام نسلط الضوء على الأعراض التالية لانحلال البشرة الفقاعي:

• الجلد الهش الذي يتشقق ويتقرح بسهولة (من الاحتكاك الطفيف بجسم ما ، حتى مع تغير درجة الحرارة).
• ظهور بثور داخل تجويف الفم أو الحلق.
• تشوه أظافر القدمين واليدين (عادة ما تكون أكثر سمكًا).
• جلد سميك ، خاصة على اليدين والقدمين.
• حكة وحرقان على سطح الجلد.
• تندب ضامر بعد اختفاء البثور.
• ظهور بثور على فروة الرأس.
• صعوبة البلع (عسر البلع). يمكن أن يتطور هذا إلى سوء التغذية بسبب رفض الطعام.
• التهابات متكررة نتيجة التعرض للبثور.

هذه هي الأعراض العامة لجلد الفراشة ، على الرغم من أن الكثير يمكن أن يتطور بالطبع. على سبيل المثال ، الإمساك وآلام المفاصل وتشوه أصابع اليدين والقدمين (يمكن أن تشارك في الشفاء) وتسمم الدم وغيرها.

تشخيص جلد الفراشة

جلد الفراشة مرض نادر جدًا ، وغالبًا ما يتم الخلط بسهولة بين الحالات الخفيفة وأنواع أخرى من أمراض الجلد. الإجراء القياسي لتشخيصه هو إجراء خزعة الجلد لرسم خرائط الفلورسنت المناعي.

هو إجراء يتم فيه إزالة عينة من الجلد من المنطقة المصابة لفحصها بطريقة خاصة ، بحيث يمكن رؤية طبقات الجلد المختلفة. هذا النوع من الخزعة يجعل من الممكن أيضًا تحديد البروتينات المشاركة في الطبقات التي تم تحليلها.

إذا اشتبه في أن الحالة وراثية ، فسيقوم الأخصائي أيضًا بإجراء اختبارات جينية .

علاج انحلال البشرة الفقاعي

لا يوجد حاليا علاج لجلد الفراشة . ومع ذلك ، هناك خياران متاحان لجعل الحالة أكثر تحملاً للمرضى. من حيث المبدأ ، كل شيء يعتمد على مدى خطورة تطوره والتشخيص على المدى الطويل.

على سبيل المثال ، قد تكون التغييرات الصغيرة في العادات اليومية مثل ارتداء ملابس فضفاضة أو تغيير نظامك الغذائي أو توخي الحذر في الأعمال المنزلية كافية في الحالات الخفيفة. بالنسبة للحالات المتوسطة أو الشديدة ، يفضل تناول الأدوية ، خاصة لعلاج الجروح التي يمكن أن تتطور إلى عدوى وألم.

يبحث العلماء في خيارات العلاج البديلة للمستقبل ، مثل العلاج ببدائل البروتين وزرع نخاع العظم. يحتاج بعض المرضى إلى جراحة لتوسيع المريء واستعادة الحركة وترقيع الجلد وحتى التدخل بأنابيب التغذية. يجب أن يتعلموا أيضًا علاج الجروح وتضميدها .

على الرغم من أن الخيارات محدودة في الوقت الحالي ، فمن المتوقع أنه في غضون عقدين من الزمن ستكون هناك بدائل علاجية من شأنها تقليل الأعراض وتطور المرض. في الوقت الحالي ، يوصى بطلب المساعدة الطبية قبل ظهور الأعراض ، لذلك يمكنك اختيار بدء العلاج اعتمادًا على شدة ونوع البديل الذي يظهر.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com