4 أنواع من الهيموفيليا

بالعربي / يميز الخبراء 3 أنواع من الهيموفيليا. في السطور التالية نوضح ماهية خصائصها ومدى شيوعها.

الهيموفيليا هو اضطراب نزفي وراثي يفقد فيه الدم قدرته على التجلط . عادة ما يتم تصنيفها حسب شدتها ، بحيث يمكن للمرضى إظهار أعراض خفيفة أو متوسطة أو شديدة. يمكننا أيضًا التمييز بين عدة أنواع من الهيموفيليا ، والتي يتم تحديدها بناءً على الخصائص التي تمنع التخثر.

كما تذكرنا مؤسسة الهيموفيليا الوطنية ، يمكن أن يكون النزيف عند المرضى المشخصين خارجيًا وداخليًا. لا يوجد علاج لهذا الاضطراب ، ولكن العلاجات القائمة على الحقن متاحة لوقف أو تقليل فرصة النزيف . دعونا نرى ما هي أنواع الهيموفيليا للتعمق أكثر في الحالة.

الأنواع الرئيسية للهيموفيليا

يعتقد الباحثون أن هناك حاليًا حوالي 400000 مصاب بالهيموفيليا في جميع أنحاء العالم . لا تقدم جميعها نفس الشدة من حيث نوبات النزيف ، وكذلك المتغير المسبب للمرض الذي تم تطويره. في الواقع ، هناك عدة أنواع من الهيموفيليا.

يؤيد معظم الأطباء وجود 3 أنواع من الهيموفيليا: A و B و C. في السطور التالية نقوم بتفصيل خصائص هذه المظاهر الأربعة.

الهيموفيليا أ

الهيموفيليا A ، أو النوع A الهيموفيليا ، هو اضطراب نزفي ناتج عن نقص عامل التخثر الثامن. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه لدى النساء ويجمع ما معدله 85٪ من مرضى الناعور. أي أن الهيموفيليا من النوع A هي أكثر مظاهر اضطراب النزيف شيوعًا .

بشكل عام ، يتطور هذا المتغير من جين معيب مرتبط بالكروموسوم X. يرث المرضى هذا الجين الذي يؤثر بشكل مباشر على سمة تخثر الدم. نظرًا لأن الإناث لديها اثنين من الكروموسومات X ، يمكن للثاني أن يحل محل النقص في الأول. الرجال لديهم واحد فقط ، وهذا ما يفسر سبب شيوعه أكثر عند الرجال .

هناك احتمالان: إما أن يصنع الجسم القليل جدًا من البروتين المسؤول عن التجلط ، أو لا يصنع شيئًا على الإطلاق. يعاني ما بين 50٪ و 60٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من حالة خطيرة تتطلب رعاية مستمرة طوال حياتهم.

الهيموفيليا ب

في هذه الحالة يعاني المرضى من نقص في إنتاج بروتين العامل التاسع. قد ينتج جسمك القليل جدًا من هذا البروتين أو لا ينتج على الإطلاق. بناءً على ذلك ، سيتم تشخيص حالتك بأنها خفيفة أو معتدلة أو شديدة من الحالة.

من المهم ملاحظة أنه لا ينزف المرضى بشكل أسرع في الهيموفيليا أ ولا في ب ولا في الأنواع الأخرى من الهيموفيليا . يفعلون ذلك بنفس سرعة الآخرين ، فقط لفترة أطول. تم العثور على عامل التخثر IX في كروموسوم X ، لذلك كما هو موضح في الحالة السابقة ، يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة به.

إنها حالة نادرة ، ولكن ليس لهذا السبب أكثر خطورة من الهيموفيليا أ. في الواقع ، ووفقًا للباحثين ، فإن المرضى عادة ما يكون لديهم تشخيص أفضل على المدى الطويل. يُعرف هذا البديل أحيانًا باسم مرض عيد الميلاد .

الهيموفيليا C.

كما يشير قسم الرعاية الصحية بجامعة ستانفورد ، يميز بعض العلماء نوعًا ثالثًا من الهيموفيليا يسمى الهيموفيليا C. يُعرف أيضًا باسم متلازمة روزنتال ويشير إليه الباحثون عند وصف النقص في إنتاج العامل الحادي عشر.

ضمن أنواع الهيموفيليا هو الأقل تكرارًا ، وعادة ما تكون الحالات خفيفة جدًا بشكل عام. ويتميز عن غيره لأنه لا يسبب نزيفاً في المفاصل أو العضلات. إنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء ، وخاصة أولئك من أصل يهودي أشكنازي (انتشار حوالي 8 ٪) .

إن إدراك أنواع الهيموفيليا هي إحدى طرق زيادة الوعي بالمرض . إنها حالة غير قابلة للشفاء تتطلب التزام المرضى بتقليل المضاعفات خلال حياتهم. يجب أن يكون الجميع تحت إشراف أخصائي ومعرفة خطة العمل في حالة حدوث جرح أو نزيف داخلي.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com