اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي: كل ما تحتاج إلى معرفته

بالعربي / اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي هو مرض فيروسي يصيب المرضى الذين يعانون من كبت المناعة. لهذا السبب ، فقد ارتبط بشكل شائع بمرض الإيدز.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي هو مرض نادر وقاتل من النوع الفيروسي تتلف فيه المادة البيضاء في الدماغ وتلتهب في نقاط متعددة. يسببه فيروس John Cunningham (فيروس JC) ويؤثر على 4-8٪ من مرضى الإيدز.

تقتصر هذه الحالة المرضية على الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة ، حيث يظل فيروس JC خاضعًا لسيطرة الخلايا المنتشرة التي تدافع عن الجسم من مسببات الأمراض. معدل الوفيات في الأشهر الأولى بعد الإصابة في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة هو 50٪.

ما الذي يسبب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي؟

العامل المسبب للمرض في اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) هو فيروس JC ، وهو فيروس شائع جدًا في عموم السكان والذي عادة ما يسبب عدوى بدون أعراض أثناء الطفولة.

هذا عامل مجهري يبلغ قطره 45 نانومترًا ، ويتألف من DNA مزدوج الشريطة من 5 إلى 13 كيلو قاعدة (5000 إلى 13000 زوج نيوكليوتيد) ، مغلف في قفيصة بدون طبقة بروتين شحمي ملحقة. كما أشارت مجلة Neurological Disorders ،  فإن الفيروس عالمي ومن أشهر طرق انتقاله هو البراز الفموي.

تحدث نصف الإصابات من الأطفال إلى الوالدين داخل المنزل . يصيب هذا الفيروس 70-90٪ من سكان العالم في مرحلة ما من حياتهم وقد أصيب به جميع الأشخاص تقريبًا قبل سن الأربعين. كما قلنا ، فإنه يولد التهابات بدون أعراض ، لكن الصورة مختلفة في المرضى الذين يعانون من كبت المناعة.

الآلية المسببة للأمراض للفيروس

بمجرد دخول الفيروس إلى جسم الإنسان ، فإنه يستقر عادة في اللوزتين الحنكية ، وتراكم الأنسجة اللمفاوية في أسفل تجويف الفم ، على جانبي الحلق. بعد ذلك ، ينتقل إلى الجهاز الهضمي ويستقر في الخلايا المخاطية للأمعاء أو الكلى ، ويبقى خاملًا وخفيًا.

وتجدر الإشارة إلى أن التصرف الجيني لفيروس JC يختلف في شكله النشط وغير النشط ، كما هو موضح في  بوابة StatPearls . عندما ينتقل العامل الممرض من كامن إلى معدي ، يمكن أن يغزو أنسجة المخ ، مما يؤدي إلى تدمير أغشية المايلين في الخلايا العصبية.

أغلفة المايلين هي بطانة المحاور العصبية . إنها تسمح بنقل النبضات العصبية عبر مسافات طويلة نسبيًا ، لأنها تعزل الخلايا العصبية عن البيئة. بمجرد تلف هذه الطبقة الواقية ، يدخل الفيروس نواة الخلايا قليلة التغصن ويسبب المزيد من الضرر.

كل هذا يسبب أيضًا ارتشاح الخلايا الليمفاوية والاستجابات الالتهابية في المنطقة المصابة. في النهاية ، تتضرر المادة البيضاء في الدماغ بشكل لا رجعة فيه.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي وفيروس نقص المناعة البشرية

في المقام الأول ، من الضروري التأكيد على أن فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز ليسا نفس الشيء. يعاني المريض المصاب بفيروس نقص المناعة البشرية من مرحلة أولية من الأعراض الحادة ، ولكن بعد ذلك يعمل العامل الممرض ببطء وباستمرار. يدخل فيروس نقص المناعة البشرية تدريجياً إلى الخلايا الليمفاوية CD4 ويدمرها.

وفقًا  لبوابة معلومات فيروس نقص المناعة البشرية ،  يمر المريض المصاب بفيروس نقص المناعة البشرية بمرحلة الإيدز عندما يكون عدد الخلايا الليمفاوية CD4 أقل من 200 لكل مليمتر مكعب من الدم . هذا يعني أن جهازك المناعي قد فقد بعض وظائفه وبالتالي يمكن أن تصبح مسببات الأمراض غير الضارة مشكلة حقيقية.

يستفيد فيروس JC من هذا التثبيط المناعي لإحداث الحالة المذكورة أعلاه. لهذا السبب ، فإن 80٪ من مرضى اعتلال الدماغ البؤري المزمن مصابون بفيروس نقص المناعة البشرية وفي المرحلة المتأخرة من المرض (الإيدز). الإنذار بعد عامين من ظهور الأعراض سيء للغاية.

عوامل الخطر الأخرى لـ PML

بالإضافة إلى الإيدز ، فإن الأورام الخبيثة الدموية هي سبب 10٪ من حالات اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML). يمكن أن تؤثر سرطانات اللوكيميا أو سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين على عدد الخلايا الليمفاوية المنتشرة القابلة للحياة ، والتي يتم التعبير عنها على أنها كبت المناعة.

من ناحية أخرى ، يفضل استخدام عقار ناتاليزوماب الموصوف في علاج التصلب المتعدد والصدفية والذئبة 5٪ من الـ PMLs . ارتبط العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة بظهور المرض ، على الرغم من أنه لا يزال هناك الكثير مما يجب معرفته.

أعراض وتطور المرض

كما هو مبين في كتيبات MSD ،  يظل الفيروس كامنًا ولا يسبب أعراضًا حتى يتم تنشيطه. هناك بعض الجدل ، حيث اكتشف بعض الباحثين فيروس JC داخل أنسجة دماغ المرضى الأصحاء ، بينما يجادل آخرون بأنه يغزو هذه المنطقة فقط في وقت العدوى الشديدة.

مهما كان الأمر ، فإن الأعراض العامة تعتمد على منطقة الدماغ التي تعرضت للهجوم أولاً. من بين العلامات السريرية الأكثر شيوعًا يمكننا أن نذكر ما يلي:

• الخراقة والضعف وصعوبة التكلم والتفكير. يعد العجز الحركي والضعف الإدراكي والمشاكل البصرية الركائز الثلاث لأمراض إزالة الميالين.
• مع تقدم المرض ، يعاني المريض من صعوبة شديدة في الحركة والعناية بنفسه . يتفاقم ضعف الأطراف بشكل كبير بمرور الوقت.
• بشكل عام ، سيكون المريض طريح الفراش في غضون بضعة أشهر . من الطبيعي أن تحدث الوفاة بين 1 و 9 أشهر بعد ظهور الأعراض. قبل كل شيء ، يشير المرض إلى أن التشخيص سيئ للغاية لدى الأشخاص المصابين بسرطان الدم.

قد يكون البداية تدريجيًا أو بطيئًا أو تحت الحاد. كلما زاد ضعف المناعة لدى المريض ، كلما حدثت عملية إزالة الميالين بشكل أسرع وأكثر عدوانية. على أي حال ، أكثر من نصف المرضى يموتون بشكل لا رجعة فيه.

الاختبارات التشخيصية

وفقًا  للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب ، فإن  النظر في تاريخ المريض هو الخطوة الأولى في اكتشاف اعتلال الدماغ الكبدي المزمن. بمجرد الاشتباه في الحالة المرضية الناتجة عن كبت المناعة ، يمكن استخدام العديد من الاختبارات التشخيصية ؛ من بينها فحص الدم مع عدد الكريات البيض.

إذا كان لدى المريض أقل من 200 خلية لمفاوية CD4 لكل مليمتر مكعب من الدم ، فهذا مرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية والإيدز. يمكن أن يساعد هذا ، إلى جانب تفاعل البوليميراز المتسلسل في الدم ، في تحديد وجود فيروس نقص المناعة البشرية المنتشر في مجرى دم الشخص المريض.

بمجرد إجراء الاختبارات السطحية ، يتم استخدام تقنيات التصوير (مثل التصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي النووي ). يمكن أن يساعد هذا في إظهار الضرر والالتهاب في الأنسجة العصبية ، وكذلك بؤر التورط في الدماغ.

أخيرًا ، يمكن إجراء فحص للسائل الدماغي الشوكي بحثًا عن فيروس JC كخطوة تشخيصية نهائية. في حالات نادرة ، يتم أيضًا استخدام خزعة من أنسجة المخ ، على الرغم من أن هذا ليس ضروريًا في العادة.

علاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي

نظرًا لأننا نتعامل مع مرض فيروسي ، فإن استخدام المضادات الحيوية لا فائدة منه. تم استكشاف التأثير المحتمل للعديد من الأدوية المضادة للفيروسات (مثل سيدوفوفير) في هذه الحالة المرضية ، لكن النتائج ليست قاطعة. كما تمت تجربة أدوية أخرى لعلاج بعض أنواع السرطان ، ولكن لا يبدو أنها تعمل.

لهذا السبب ، يعتمد النهج الرئيسي على استعادة المناعة الذاتية ، كما هو موضح بواسطة بوابة Elsevier . يعد العلاج المضاد للفيروسات القهقرية (ART) مفيدًا جدًا في مرضى الإيدز ، لأنه يزيد من عدد الخلايا الليمفاوية CD4 بشكل كبير ويقلل من انتشار فيروس JC في السائل النخاعي.

ومع ذلك ، على الرغم من التحسن في عدد كريات الدم البيضاء ، فإن الضرر العصبي يبقى مع مرور الوقت. لذلك ، عادةً ما يُترك المرضى الذين يبقون على قيد الحياة يعانون من عقابيل دائمة على مستوى الحركة النفسية والتطور المعرفي والرؤية. من الصعب أن تؤتي هذه الحالة المرضية ثمارها.

التكهن الجاد بكل متغيراته

كما قد تكون قد تحققت ، نحن نواجه مرضًا عدوانيًا ، سريع الظهور ، مع أعراض واضحة وتوقعات قاتلة. الفيروس الذي يسبب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي ليس هو المشكلة في حد ذاته ، لأن الخطير هو حالة المريض قبل الإصابة وعدم قدرته على توليد استجابة مناعية.

لسوء الحظ ، من المستحيل أن تنتهي بملاحظة إيجابية. في حالة المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، يمكن إنقاذ حياتهم ، ولكن لم يتم توضيح التكهن على المدى الطويل بعد. في حالة الأشخاص المصابين بسرطان الدم أو الأورام اللمفاوية ، يقترب معدل البقاء على قيد الحياة من 0٪.

على أي حال ، تجدر الإشارة إلى أن نسبة صغيرة فقط من المصابين بالإيدز ينتهي بهم الأمر إلى تطوير هذه الحالة المرضية . علاوة على ذلك ، مع العلاجات المضادة للفيروسات القهقرية (ART) ، يمكن للمريض المصاب بفيروس نقص المناعة البشرية أن يعيش حياة طبيعية ؛ حتى بدون المعاناة من الإيدز في أي وقت.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com