متلازمة زولينجر إليسون: كل ما تريد أن تعرفه

متلازمة زولينجر إليسون مرض نادر. تشير التقديرات إلى أنه يصيب ما بين 1 و 2 شخص لكل مليون نسمة ، وهو أكثر شيوعًا بين النساء. عادة ما يتم تشخيصه بين سن 20 و 50 ، ولكن يمكن أن يظهر في أي وقت في الحياة.

السمة الرئيسية هي أن هناك إفراز مفرط للحمض في المعدة. هذا يؤدي إلى تكون القرحة هناك. تُعد متلازمة زولينجر إليسون اضطرابًا خطيرًا وغالبًا ما تكون مقاومة للعلاج.

ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟

متلازمة زولينجر إليسون هي حالة يتكون فيها ورم واحد أو أكثر في البنكرياس  أو الاثني عشر ، وهو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة. تسمى هذه الأورام أورام الجاسترين .

تفرز الأورام الجاسترينية هرمونًا يسمى الجاسترين بكميات كبيرة. هذا يؤدي إلى إنتاج المعدة لحمض أكثر من المعتاد نتيجة لذلك. التأثير المباشر هو استمرار إنتاج القرحة الهضمية .

الأورام صغيرة وتنمو ببطء . في حوالي 50٪ من الحالات تكون هذه التكوينات خبيثة. وبالمثل ، يعاني نصف مرضى متلازمة زولينجر إليسون من عدة أورام.

ما بين 10 و 20 ٪ من المصابين يصابون بأورام في أجزاء أخرى من الجسم: المعدة ، نقير الطحال ، المساريق ، العقد الليمفاوية أو المبايض. يعاني ما بين 40٪ و 60٪ من المصابين بهذه الحالة أيضًا من حالة تسمى الورم الصماوي المتعدد .

ما هي أسبابك؟

لا يعرف العلم بالضبط سبب حدوث متلازمة زولينجر إليسون. والمعروف أنه يبدأ بورم أو أكثر تفرز كميات كبيرة من الجاسترين. إذا كانت خبيثة يمكن أن تنتشر إلى باقي الجسم.

لقد وجد العلماء صلة بين متلازمة زولينجر إليسون والأورام الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN 1). هذا مرض وراثي تكون فيه الغدد الصماء مفرطة النشاط . هذا يتسبب في تكوين الأورام المميزة.

يحدث MEN 1 بسبب جين معيب مرتبط ببروتين يسمى مينين . يكون الشخص الذي لديه أقارب مصابين بهذا المرض أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون.

أعراض متلازمة زولينجر إليسون

يمكن أن تسبب متلازمة زولينجر إليسون أعراضًا مثل:

• آلام في البطن: شعور بعدم الراحة أو حرقان أو ألم طعن
• إسهال.
• الحموضة المعوية والارتجاع.
• قلة الشهية.
• استفراغ و غثيان.
• فقدان الوزن غير المقصود.
• نزيف من الجهاز الهضمي.

تتشابه أعراض هذه الحالة إلى حد كبير مع أعراض القرحة الهضمية ، ولكنها تظل أكثر ثباتًا ، على الرغم من شدتها. في كثير من الأحيان يتم علاجه كما لو كان مرض قرحة ، مع الأدوية المخصصة له.

تكمن المشكلة في أن بعض الأدوية قد تخفي الأعراض وتجعل التشخيص أكثر إرباكًا. لذلك ، يجب إخبار الطبيب إذا تم تناول أوميبرازول أو سيميتيدين أو فاموتيدين لفترات طويلة.

التشخيص والعلاج

يتم تشخيص متلازمة زولينجر إليسون بناءً على الأعراض السريرية والتاريخ الطبي ومن خلال بعض الاختبارات مثل ما يلي:

• تحاليل الدم: الهدف هو تقييم مستويات الجاسترين. المستوى المرتفع ليس حاسمًا ، لأنه مرتفع أيضًا في أمراض أخرى.
• تنظير الجهاز الهضمي: يتم إدخال أداة مزودة بضوء وكاميرا لاستكشاف الجهاز الهضمي والبحث عن القرحة. كما يسمح بأخذ عينة من الأنسجة أو خزعة للكشف عن الأورام المنتجة للجاسترين.
• الموجات فوق الصوتية بالمنظار: يحمل المنظار مسبارًا ويسهل اكتشاف الأورام. كما يسمح لك بأخذ عينة من الأنسجة.
• أخرى: يمكن أيضًا طلب اختبارات أخرى ، مثل التصوير الومضاني لمستقبلات السوماتوستاتين أو الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي .

نهج علاجي

علاج متلازمة زولينجر إليسون موجه نحو كل من الأورام والقروح. ليس من الشائع الذهاب إلى الجراحة لإزالة الأورام ، لأنها عادة ما تكون صغيرة جدًا وتتواجد في أجزاء مختلفة.

عادة ، يتم علاج الأورام بإجراءات مثل الانصمام أو الاستئصال بالترددات الراديوية . يستخدم العلاج الكيميائي أيضًا لإبطاء النمو والأدوية لتخفيف الأعراض.

علاج الخط الأول لمعالجة الإنتاج المفرط للحمض هو الأدوية المعروفة باسم مثبطات مضخة البروتون . هذه تمنع إفراز الحمض في الخلايا. يستخدم دواء مشابه لهرمون السوماتوستاتين أحيانًا لمواجهة تأثيرات الجاسترين.

المضاعفات المحتملة لمتلازمة زولينجر إليسون

أخطر المضاعفات هو أن الورم ينتشر إلى أعضاء أخرى . ينتقل عادةً من البنكرياس أو الاثني عشر إلى العقد الليمفاوية القريبة أو الكبد.

المضاعفات الخطيرة الأخرى هي الانثقاب أو النزيف الناجم عن تقرحات في المعدة والاثني عشر. وبالمثل ، قد يحدث إسهال شديد وفقدان شديد في الوزن.

تنبؤ بالمناخ

معدل الشفاء منخفض ، حتى عندما يتم اكتشاف الورم وإزالته مبكرًا. على الرغم من ذلك ، فهي تنمو ببطء ، لذلك يعيش الناس لسنوات عديدة بعد التشخيص.

يكون التشخيص أقل تشجيعًا في حالة الأورام الخبيثة . إذا كانت هناك نقائل في الكبد ، فإن ما بين 20 و 40 ٪ فقط من المصابين يعيشون أكثر من 10 سنوات. يتمتع الأشخاص المصابون بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 بمعدل بقاء مرتفع ، وفي 15٪ فقط من الحالات يكون للمرض مسار عدواني.

متلازمة زولينجر إليسون هي علامة على وجود خطأ ما

تحسن تشخيص متلازمة زولينجر إليسون بشكل ملحوظ في السنوات الخمس والعشرين الماضية. في الماضي ، كان السبب الرئيسي للوفاة هو النزيف المعدي المعوي والانثقاب الناجم عن القرحة.

اليوم ، أدى العلاج من تعاطي المخدرات إلى خفض الوفيات الناجمة عن هذه الأسباب بشكل كبير . على عكس الأمراض الأخرى ، فإن أخطر المضاعفات هو ورم خبيث في الكبد وليس إلى الغدد الليمفاوية. لذلك ، فإن اكتشافه ينطوي على خطر لا ينبغي إغفاله.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com