مرض بهجت: ما هو وماهي أسباب و أعراض المرض ؟

مرض بهجت حالة مزمنة يصعب تشخيصها وتتميز بنوبات متعددة من التهاب الأوعية الدموية في أي جزء من الجسم. هذا يسبب مظاهر سريرية مختلفة. خاصة القرح المخاطية الجلدية وآلام المفاصل والاضطرابات العصبية والنفسية.

إذا كنت تريد معرفة المزيد عن هذه الحالة النادرة ، فنحن ندعوك لقراءة المقالة التالية. هنا سنتناول الأسباب والأعراض وخيارات العلاج المتاحة.

أسباب مرض بهجت

أصل المرض غير معروف ، على الرغم من أنه يعتقد أنه مزيج من آليات المناعة الذاتية والوراثية والبيئية . في الواقع ، ترتبط العديد من الآفات الجلدية المخاطية لهذه المتلازمة بالعدوى بفيروس الهربس البسيط وأنواع مختلفة من المكورات العقدية .

تسبب هذه الظواهر التهابًا مزمنًا ومتكررًا في الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث في أي مكان في الجسم تقريبًا ، وبالتالي فإن النتيجة المباشرة هي اضطراب في ري الأنسجة. وهذا ما يفسر ظهور القرحة.

هناك العديد من الأسباب الأولية والثانوية الأخرى لالتهاب الأوعية الدموية القادرة على إنتاج أعراض مماثلة. بعض الأمثلة هي التهاب الأوعية الدموية الحبيبي والتهاب الشرايين تاكاياسو والتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.

عوامل الخطر

تزداد فرص المعاناة من المرض في الحالات التالية:

• العمر بين 20 و 30 عامًا: على الرغم من أنه يمكن أن يؤثر أيضًا على كبار السن والأطفال ، يتم التشخيص عادةً في هذه الأعمار.
• أن تكون من آسيا: يعد كل من الشرق الأوسط وشرق آسيا من المناطق التي ترتفع فيها نسبة الإصابة بمرض بهجت. الأسباب التي تفسر هذه الظاهرة لا تزال غير مفهومة جيدًا.
• الجنس الذكوري: ليس التكرار أعلى فقط في هذه المجموعة ، ولكن الأعراض تميل إلى أن تكون أكثر حدة.
• تغييرات في جينات معينة: المرضى الذين يعانون من هذا المرض يعبرون بشكل غير طبيعي عن جينات HLA-B51 و HLA-B5.

أكثر أعراض مرض بهجت شيوعًا

يؤدي التهاب الأوعية الدموية إلى مشاكل في ري الأنسجة . لذلك ، في مرض بهجت ، يمكن أن تتنوع الأعراض مثل الأعضاء المصابة. أدناه سوف نلخص العلامات الرئيسية المرتبطة.

جلدي مخاطي

يتأثر الغشاء المخاطي للفم عادة بظهور القرحات القلاعية ، وهي آفات عميقة ومحددة جيدًا وذات لون مائل للبياض ومؤلمة للغاية ، خاصة أثناء المضغ.

قد تظهر العقيدات ، وهي آفات متورمة بارزة ومتغيرة الحجم ، على الجلد في أي مكان على سطح الجلد. يمكن أن تكون عميقة ، وعندما تظهر عليها علامات التهابية (ألم واحمرار وتورم) ، فإنها تسمى حمامي عقدة .

العدسات

الظواهر الالتهابية ، في أي من الهياكل العينية ، شائعة. الأكثر تمثيلا هو التهاب القزحية ، وهو التهاب العنبية ، وهو الاسم الذي يتم من خلاله تجميع ثلاثة من أكثر الهياكل الوعائية للعين. تعد الرؤية غير الواضحة وألم العين ومتلازمة العين الحمراء من المظاهر السريرية الشائعة .

التهاب الأوعية الدموية في شبكية العين ، وهي حالة تلتهب فيها الأوعية الدموية التي تمد الشبكية بالدم. قد يكون لدى المرضى المتأثرين مناطق عابرة من العمى (ورم العتامة) أو يرون أشياء تشبه الطيران أثناء الطيران (فيضانات).

العصبية

يمكن تشخيص بعض الحالات بعد التهاب السحايا العقيم. يتميز هذا المرض بأعراض عصبية ، مثل تصلب الرقبة ، والنوبات ، وتغير حالة الوعي.

يمكن أيضًا إنتاجه في التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والساركويد. نظرًا لأهمية هذه المظاهر ، فقد تم إنشاء مصطلح بهجت العصبي ، حيث يقدر حدوث ما بين 5 و 30 ٪ من هؤلاء المرضى ، وفقًا لمقالة مراجعة .

قد تظهر تغيرات الخرف والشخصية نتيجة التغيرات الوعائية النموذجية للمرض.

علامات أخرى

يصاب العديد من المرضى بأعراض مفصلية قد تدفع الطبيب إلى التفكير في حالة محتملة من التهاب المفاصل الروماتويدي. ومن الشائع أيضًا الإسهال وآلام المغص في البطن والشعور بالضيق والتخثرات الشريانية أو الوريدية المتعددة .

المضاعفات المحتملة

المرضى المصابون هم أكثر عرضة للإصابة بتمدد الأوعية الدموية الشرياني . وهي عبارة عن توسعات مرضية في الأوعية الدموية ، عندما تصل إلى حجم معين ، يمكن أن تتمزق وتسبب نزيفًا داخليًا. إذا لم يتم اتخاذ الإجراء بسرعة ، فإن الصدمة النزفية هي سبب مباشر للوفاة.

وفقًا لدراسة علمية ، تميل المضاعفات التالية إلى زيادة معدل الوفيات لدى مرضى بهجت:

• الإنتان: تنتج عدوى Pseudomonas aeruginosa و Candida albicans استجابة مبالغ فيها من الجسم ، مما قد يؤدي إلى فشل العديد من الأعضاء.
• أمراض القلب الإقفارية: يؤدي التهاب الأوعية القلبية إلى زيادة الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية القاتلة.
• متلازمة بود تشياري: يتميز هذا المرض بتجلط الأوردة فوق الكبد.

تشخيص مرض بهجت

يتيح الجمع بين العناصر السريرية والعناصر العلاجية للأطباء إجراء التشخيص. الجانب الأكثر أهمية هو وجود تقرحات متكررة في الفم أو الأعضاء التناسلية ، إلى جانب آفات جلدية وعينية مختلفة.

في المقابل ، يمكن طلب بعض اختبارات الدم التالية ، على الرغم من عدم قيام أي منها بإجراء التشخيص بمفرده:

• تعداد الدم الكامل ، وخاصة تعداد خلايا الدم البيضاء.
• بروتين سي التفاعلي (PCR).
• معدل ترسيب كريات الدم الحمراء).
• البروتينات الكلية والمجزأة.

خيارات العلاج

لا يوجد علاج لمرض بهجت. تتكون إدارتها الطبية من منع المضاعفات وعلاج المظاهر السريرية في أسرع وقت ممكن. يمكن القيام بذلك باستخدام الأدوية الموضعية أو الجهازية.

العلاج الموضعي

يمكن لتطبيق الكريمات وغسول الفم وقطرات العين أن تقلل من أعراض المرض ، لكنها ليست العلاج له.

ضمن هذه المجموعة ، تبرز الكورتيكوستيرويدات ، وبعض الأدوية المضادة للالتهابات التي تستخدم أيضًا في حالات أخرى. في الواقع ، بعضها يحدث بشكل طبيعي في جسم الإنسان.

العلاج الجهازي

وهذا يشمل استخدام الأدوية عن طريق الفم أو الوريد ، حسب السياق السريري. الأدوية المستخدمة متنوعة للغاية والقرار النهائي يعتمد على المظاهر التي تظهر ، وفقًا لدراسة مراجعة علمية .

على سبيل المثال ، في حالات التهاب المفاصل ، يمكن أن يكون مضاد الالتهاب غير الستيرويدي مثل الإيبوبروفين مفيدًا ، والكولشيسين للحالات المقاومة للحرارة. تستخدم الأدوية مثل الدابسون والثاليدومايد للسيطرة على المظاهر الجلدية . من جانبه ، فإن السيكلوفوسفاميد ، والجلوكوكورتيكويد ، والآزاثيوبرين فعالة في اضطرابات العين.

مرض بهجت وتشخيصه المعقد

نظرًا لأن المظاهر السريرية متنوعة جدًا ، فإن تشخيص هذه المتلازمة عادة ما يكون متأخرًا . في حالة تقديم بعض التعديلات المذكورة في هذه المقالة ، يُنصح بالذهاب إلى أخصائي صحة موثوق به. في البداية ، قد يكون الأخصائي طبيب أسرة ، والذي سيحيل بعد ذلك إلى أخصائيي أمراض الروماتيزم أو أخصائيي المناعة أو أطباء الأمراض الجلدية.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com