انحلال البشرة الفقاعي أو الجلد الزجاجي: الأعراض والأسباب

انحلال البشرة الفقاعي (EB) ، المعروف أيضًا باسم الجلد الزجاجي أو جلد الفراشة ، هو مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الوراثية التي تسبب هشاشة الجلد ، وفي بعض الحالات أيضًا الغشاء المخاطي. يهيئ المرضى لتطوير البثور والتآكل بعد الحد الأدنى من الاحتكاك.

تتكون إدارة المرض من تجنب الصدمات التي تسبب الإصابات قدر الإمكان ، وكذلك منع العدوى وتسهيل التئام الجروح من خلال الاستخدام المنتظم للضمادات. هل تريد معرفة المزيد عن هذا المرض؟ بعد ذلك ، نقوم بالتفصيل ذلك.

ما هي أسباب انحلال البشرة الفقاعي؟

كما هو مفصل في مجلة Experimental Dermatology ، يشمل انحلال البشرة الفقاعي مجموعة من الأمراض الجلدية النادرة والسريرية وغير المتجانسة وراثيًا. تم تقدير حوالي 500000 حالة في جميع أنحاء العالم .

يتكون الجلد من الأدمة (الطبقة السطحية) والأدمة (الطبقة الأعمق). لذلك ، فإن المنطقة التي تلتحم فيها الطبقتان تسمى الغشاء القاعدي . تكمن أكبر مشكلة في علم الأمراض في اتحاد الأنسجة هذا.

يتم تحديد الأنواع المختلفة بناءً على الطبقة التي نشأت فيها البثور والبروتين الذي تم تغييره فيها. أهمها ما يلي:

1. Simplex (EBS): تغيير الكيراتين 5 و 14.
2. الضمور (EBD): يتأثر الجين الذي يرمز للكولاجين السابع .
3. مفرق (EBJ): تغيير اللامينين 5.

أعراض انحلال البشرة الفقاعي

بالإضافة إلى التقرحات والتقرحات النموذجية الناتجة عن الهشاشة الميكانيكية للجلد ، يمكن أن يؤدي المرض إلى ضمور الأظافر أو انعدام الشهية ، وهو النقص الكامل في الأظافر . يتغير العرض السريري لانحلال البشرة الفقاعي اعتمادًا على النوع الذي تم تأطير التصنيف فيه. على أي حال ، هناك العديد من العلامات المشتركة بين جميع الأصناف.

الثعلبة

في حالة وجود فقر الدم ، يمكن أن يحدث تساقط الشعر الكربي القابل للانعكاس ، وهذا هو تساقط الشعر المعروف أيضًا باسم الثعلبة . تظهر الثعلبة في بعض المرضى نمطاً نموذجياً.

تختلف درجة تأثر الأوعية الدموية بشكل كبير بين المرضى الذين يعانون من نقص الكولاجين من النوع السابع عشر. قد يكون هناك ثعلبة تدريجية في مناطق الصدمات والبثور الاحتكاكية ، وتسمى ثعلبة التندب .

التئام الجروح

يتم اختراق عملية الشفاء من خلال عدة عوامل بما في ذلك ما يلي:

• أجسام غريبة استقرت في الجلد.
• استعمار البكتيريا.
• نقص العوامل الغذائية في أنسجة الجلد.
• نقص الأكسجة في الأنسجة ، وهو نقص في إمداد الأنسجة بالأكسجين.

يحدث تحسين الشفاء من خلال التحكم في هذه العوامل. لذلك ، في حالة عدم وجود علاج لهذه الحالة المرضية ، فإن تعزيز الشفاء الفسيولوجي للجروح الجلدية أمر ضروري. تشير المجلة الأمريكية لعلم الأمراض  في مراجعة أجريت عام 2017 إلى أن التقرحات المتكررة تؤدي إلى التئام الجروح لفترات طويلة .

 الالتهابات

الوقاية من العدوى هي الاستراتيجية المفضلة لإدارة المرضى الذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي. غالبًا ما تظهر مناطق كبيرة من الجلد المتقرح فقدانًا لحاجز الطبقة القرنية وتسمح باختراق الميكروبات. يزيد تراكم الرطوبة على السطح من نمو البكتيريا.

إلى جانب الحالة التغذوية السيئة ، هناك مقاومة منخفضة للعدوى. لذلك ، فإن المكورات العنقودية الذهبية والمكورات العقدية المقيحة هي العوامل المسببة الأكثر شيوعًا في الاكتشاف.

مع وجود مناطق كبيرة عارية أو قشرية ، يجب توخي الحذر الشديد. يتضمن هذا النظام استخدام المضادات الحيوية الموضعية والحفاظ على المناطق مغطاة بضمادة ذاتية اللصق ، على النحو الموصى به من قبل المجلة الدولية للأمراض الجلدية .

أورام الجلد

يحدث سرطان الخلايا الحرشفية ، في معظم الحالات ، في مواقع أولية متعددة من الآفات المزمنة. يزداد معدل حدوث هذه الأورام بشكل كبير في العقدين الثاني والثالث من العمر.

كشفت خزعات الجلد المأخوذة في الدراسات التي أجريت ونشرت في المجلة الدولية للعلوم الجزيئية عن الدور الرئيسي لتلف الأنسجة المزمن في خلق بيئة مكروية للورم. هذا هو تكوين محفز مناسب للخلايا الورمية .

العواطف خارج الجلد

بسبب تناول المرضى للسعرات الحرارية العالية والمضاعفات المكتسبة في سياق تلف الجلد الدائم ، تتميز بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي المصحوبة بثور شديدة بأضرار ثانوية للأعضاء والأنظمة الأخرى.

وفقًا لما نشر في مجلة الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية ، فقد يصاحبهم بعض المظاهر التالية:

• قلة نمو الوزن في الوزن والطول.
• فقر دم.
• هشاشة العظام .
• اعتلال عضلة القلب.

أن تكون على دراية بانحلال البشرة الفقاعي

الأسرة لها تأثير كبير وعاطفة وحب مهم لتحسين نوعية حياة المرضى الذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي. هذا بغض النظر عن الوضع الاقتصادي أو الصعوبات أو الوقت أو العوامل العاطفية.

يجب أن يؤخذ التعايش بين الأعراض مثل القلق والاكتئاب والاضطرابات السلوكية في الاعتبار ، لأنها يمكن أن تعرض استراتيجيات العلاج للخطر وتؤدي إلى تفاقم الأعراض. لا يوجد علاج لهذا المرض ، ولكن تم إحراز تقدم في الأساليب التي تحد من المضاعفات وتزيد من راحة المريض.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com