متلازمات خلل التنسج النقوي : ما هي وأسبابها وطرق علاجها

بالعربي / متلازمات خلل التنسج النقوي هي شكل من أشكال السرطان ، يعتمد تشخيصها على عوامل مختلفة. بشكل عام ، فإن بقاء المرضى منخفضي الخطورة على قيد الحياة هو ثماني سنوات. بالنسبة لأولئك المعرضين لمخاطر عالية ، أقل من عام.

تُعرف مجموعة اضطرابات خلايا الدم باسم “متلازمات خلل التنسج النقوي”. تحدث هذه التغييرات عندما تصبح الخلايا المنتجة للدم ، الموجودة في نخاع العظام ، غير طبيعية .

في بعض الأحيان تتشكل هذه الخلايا بشكل سيئ وفي أحيان أخرى تتعطل. الحقيقة هي أن هذا يؤدي إلى انخفاض تعداد نوع واحد أو أكثر من خلايا الدم. تعتبر متلازمات خلل التنسج النقوي شكلاً من أشكال السرطان .

أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي

صنفت منظمة الصحة العالمية متلازمات خلل التنسج النقوي إلى ست مجموعات . المعايير المستخدمة لهذا الفهرسة ، من بين أمور أخرى ، هي كما يلي:

• النسبة المئوية للخلايا التي تبدو غير طبيعية تحت المجهر ؛ أي لديهم خلل التنسج.

• عدد النتائج مع انخفاض  عدد خلايا الدم (قلة الكريات البيض).
• النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء الفتية التي تحتوي على رواسب حديدية حول النواة ؛ أي أنها “أرومات حلقية دائرية”.
• النسبة المئوية لخلايا الدم الصغيرة جدًا (الأرومات) في نخاع العظام أو الدم.
• وجود تغييرات كروموسومية معينة في خلايا نخاع العظم.

بناءً على هذه العوامل ، يتم تحديد الأنواع الستة من متلازمات خلل التنسج النقوي ، وهي كالتالي.

MDS مع خلل التنسج متعدد السلالات (MDS-MLD)

هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من متلازمات خلل التنسج النقوي . يتم تعريفه بالمعايير التالية:

• 10٪ على الأقل من خلايا الدم في نخاع العظم تبدو غير طبيعية تحت المجهر (خلل التنسج) . يمكن أن تكون الخلايا خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. يجب أن يفي اثنان على الأقل من هؤلاء الأشخاص بهذه المعايير.
• يوجد تعداد منخفض لنوع واحد على الأقل من خلايا الدم .
• عدد الخلايا الفتية جدًا (الأرومات) في نخاع العظم طبيعي. من ناحية أخرى ، في الدم يكون منخفضًا جدًا أو لا يوجد.

MDS مع خلل التنسج Unilineage (MDS-SLD)

هذه ليست طريقة شائعة جدًا في متلازمات خلل التنسج النقوي. غالبًا ما يعيش الأشخاص المصابون به لفترة طويلة ، حتى بدون علاج . المعايير التي تحددها هي التالية:

• يعاني ما لا يقل عن 10٪ من أحد أنواع خلايا الدم في نخاع العظم من  خلل التنسج .
• هناك تعداد منخفض لنوعين من خلايا الدم .
• عدد الخلايا الفتية جدًا (الأرومات) في نخاع العظم طبيعي. من ناحية أخرى ، في الدم يكون منخفضًا جدًا أو لا يوجد.

MDS مع الأرومات الحديدية الحلقية (MDS-RS)

هذا هو نوع آخر من متلازمات خلل التنسج النقوي النادرة ، ويعد تشخيصه من أكثر الأنواع ملاءمة . السمة الرئيسية هي أن هناك عاملين:

• 15٪ على الأقل من خلايا الدم الحمراء بها رواسب حديدية حول النواة.  أي أنها “أرومات حلقية دائرية”.
• إذا لم يتم استيفاء المعيار السابق ، يجب أن يكون لدى 5٪ على الأقل هذا الشرط ، بالإضافة إلى وجود طفرة  في جين SF3B1.

MDS مع الانفجارات الزائدة (MDS-EB)

تمثل هذه الطريقة واحدة من كل أربع حالات من متلازمات خلل التنسج النقوي . العوامل التي تميزها هي التالية:

• يوجد عدد أكبر من الخلايا الفتية (الأرومات) أكثر من الطبيعي في نخاع العظام أو الدم .
• يوجد تعداد منخفض لنوع واحد على الأقل من خلايا الدم.
• قد يكون أو لا يكون هناك خلل التنسج في نخاع العظم.

MDS مع del (5q) معزولة

هذا شكل من أشكال متلازمات خلل التنسج النقوي الذي يصيب النساء الأكبر سناً بشكل أكبر ، ولكنه ليس شائعًا بشكل عام. على أي حال ، فإن التكهن مواتٍ. الخصائص الرئيسية هي كما يلي:

• جزء من الكروموسوم رقم 5 مفقود  في خلايا نخاع العظم .
• يوجد تعداد منخفض لنوع واحد على الأقل من خلايا الدم.
• يوجد خلل التنسج في نوع واحد على الأقل من خلايا نخاع العظم.

MDS ، غير قابل للتصنيف (MDS-U)

ضمن هذه المجموعة من متلازمات خلل التنسج النقوي هي تلك الحالات التي لا يتم فيها استيفاء معايير المجموعات الأخرى بشكل كامل . إنه ليس شائعًا جدًا ولم تتم دراسته بالتفصيل ، لذا فإن التكهن غير معروف.

أسباب متلازمات خلل التنسج النقوي

في ظل الظروف العادية ، ينتج نخاع العظم خلايا دم جديدة تنضج بمرور الوقت . عندما تحدث متلازمات خلل التنسج النقوي ، يظهر بعض العوامل التي تقاطع هذه العملية.

عندما يحدث هذا ، تبدأ خلايا الدم في التطور بشكل غير طبيعي وتموت في نخاع العظام أو عندما تدخل مجرى الدم. يصل إلى نقطة حيث توجد خلايا معيبة أكثر من الخلايا السليمة وهذا يؤدي إلى مشاكل مثل فقر الدم ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات.

يمكن أن تحدث متلازمات خلل التنسج النقوي بسبب علاجات السرطان (العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي) أو عن طريق التعرض لمواد سامة مثل البنزين . ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يكون السبب المحدد لهذه الاضطرابات غير معروف .

أعراض متلازمات خلل التنسج النقوي

من الشائع نسبيًا أن لا يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة خلل التنسج النقوي من أي أعراض في البداية . ومع ذلك ، مع مرور الوقت ، تظهر مظاهر مثل ما يلي:

• التعب والإرهاق .
• الشعور بضيق في التنفس
• شحوب شديد في الجلد نتيجة الإصابة بفقر الدم.
• كدمات أو نزيف يحدث بسهولة . هذا هو تأثير قلة الصفيحات ، أو انخفاض عدد الصفائح الدموية. أي ، بقع حمراء صغيرة ، بحجم رأس الدبوس ، تحت الجلد.
• عدوى متكررة . وهي ناتجة عن انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء أو قلة الكريات البيض.

عوامل الخطر

هناك بعض الحالات التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي. من بين هذه العوامل ما يلي:

• العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي السابق . إنها علاجات شائعة للسرطان وتزيد من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي.
• التعرض للمعادن الثقيلة . وهي تشمل الزئبق والرصاص وما إلى ذلك.
• التعرض لبعض المواد الكيميائية . من بين هذه المبيدات الحشرية والأسمدة ودخان التبغ والمذيبات مثل البنزين ، إلخ.
• كبار السن . هذه الأنواع من المتلازمات أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.

كيف يتم تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي؟

يبدأ تشخيص متلازمات خلل التنسج النقوي بفحص جسدي كامل ومقابلة للتاريخ الطبي. عادة ، يتم طلب تعداد الدم الكامل (RSC) في المقام الأول.

يسمح RSC بتحديد عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية ، بالإضافة إلى كمية الهيموجلوبين ، من بين جوانب أخرى. هذه البيانات ضرورية. من المحتمل أن يتم طلب اختبارات أخرى مثل ما يلي:

• مسحة الدم المحيطية.
• التحليل الوراثي الخلوي
• الدراسات البيوكيميائية للدم.
• شفط وخزعة نخاع العظم.

بعد إجراء الخزعة ، قد يخضع النسيج لواحد أو أكثر من الاختبارات التالية :

• اختبار الكيمياء المناعية.
• التنميط المناعي.
• التدفق الخلوي.
• التهجين الفلوري في الموقع (FISH).

كيف يتم علاج متلازمات خلل التنسج النقوي؟

يشمل العلاج القياسي لمتلازمات خلل التنسج النقوي ثلاث استراتيجيات : الدعم والأدوية والعلاج الكيميائي مع الزرع. دعونا نرى ، بشكل عام ، ما يتكون كل منهم:

• رعاية طبية داعمة . ويشمل تدابير مثل علاجات نقل الدم ، وإدارة الأدوية المحفزة لتكوين الكريات الحمر (ESAs) ، والعلاج بالمضادات الحيوية.
• العلاج الدوائي . ويشمل العلاج المثبط للمناعة ، والعلاج الكيميائي للوقاية من ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وإعطاء الأدوية مثل ليناليدوميد ، وآزاسيتيدين ، وديسيتابين.
• العلاج الكيميائي لزرع الخلايا الجذعية . وهو ينطوي على إعطاء الأدوية لقتل الخلايا السرطانية وزرع الخلايا الجذعية لتحل محل الخلايا المكونة للدم.

حاليًا ،  يقومون بإجراء الأبحاث والتجارب السريرية لعلاجات السرطان الجديدة . قد يفكر الشخص المصاب بأي من متلازمات خلل التنسج النقوي في خيار المشاركة فيها.

يعتمد مسار متلازمات خلل التنسج النقوي على الحالة المعينة

الأشخاص الذين يعانون من متلازمات خلل التنسج النقوي معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بمضاعفات مثل فقر الدم والالتهابات المتكررة والنزيف المفرط. أيضًا ، غالبًا ما يتطور هذا إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد.

يعتمد تشخيص كل شخص على نوع متلازمة خلل التنسج النقوي والمضاعفات المرتبطة بها . بشكل عام ، يكون التطور أسوأ لدرجة أن هناك المزيد من عوامل الخطر المعنية.

المصدر / mejorconsalud.as.com