الاعتلالات أحادية النسيلة: ما هي؟

بالعربي / اعتلالات الجاماما وحيدة النسيلة هي أمراض الدم بسبب نقص في إنتاج الغلوبولين المناعي. استمر في القراءة واكتشف أسبابه والعلاجات الممكنة.

تشكل الاعتلالات الجامائية أحادية النسيلة مجموعة من أمراض الدم . وهي مرتبطة بنقص في إنتاج الغلوبولين المناعي ، وهو نوع من الأجسام المضادة.

هناك أنواع كثيرة. من بينها اعتلال جاموباثي وحيد النسيلة ذو دلالة غير مؤكدة (MGUS) ، والذي يعد خبيثًا. لكن البعض الآخر ، مثل الورم النقوي المتعدد (MM) ، والداء النشواني الأولي يعتبر خبيثًا.

في كثير من الحالات لا تظهر أي أعراض ؛ ومع ذلك ، يمكن الشعور أيضًا بألم العظام ، والتعب ، والخدر ، والإحساس بالوخز. يعتمد العلاج ، بالإضافة إلى التشخيص ، على نوع الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة وعوامل أخرى.

ما هي الاعتلالات أحادية النسيلة؟

هناك أنواع مختلفة من خلايا الدم. من بينها تلك التي تنتج الغلوبولين المناعي ، وهي البروتينات المسؤولة عن تحديد الأجسام الغريبة أو الخلايا المسببة للأمراض ، من أجل تحييد التهديدات المحتملة.

يتكون كل غلوبولين مناعي من سلسلتين جزيئيتين ثقيلتين وسلسلتين خفيفتين. لكن في حالات الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ، تنتج خلايا البلازما واحدة فقط من السلاسل (ثقيلة أو خفيفة). هذا يعني أن الشخص سيكون لديه كميات زائدة من نوع واحد من الغلوبولين المناعي أو الأجسام المضادة وأن البعض الآخر سيكون ناقصًا.

لم يكن من الممكن تحديد السبب الدقيق لاعتلالات غاما أحادية النسيلة ، على الرغم من أنه يعتقد أن بعض الجوانب الجينية والبيئية قد تلعب دورًا. هناك أيضًا عوامل خطر مرتبطة ، مثل ما يلي:

• الجنس: أكثر شيوعًا عند الرجال.
• العمر: فوق 60 سنة.
• العرق: أكثر تكرارا عند الأفارقة والأفرو-أمريكيين.
• تاريخ العائلة .

أنواع الاعتلالات أحادية النسيلة

هناك عدة أنواع من الاعتلالات الجامائية أحادية النسيلة معروفة ، وتختلف الأعراض والعلاجات والتشخيص. من ناحية ، هناك اضطرابات ذات أهمية غير مؤكدة ، وهي اضطرابات سابقة للسرطان ، ومن ناحية أخرى ، أمراض خبيثة.

الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المؤكدة

يسمى أيضًا الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المؤكدة (MGUS) مجهول السبب . يعتبر الشكل الحميد للمرض .

يوجد في MGUS بروتين ، يُعرف بالبروتين أحادي النسيلة أو بروتين M ، وهو بروتين غير طبيعي. ومع ذلك ، فهي ليست مشكلة صحية كبيرة وقد لا تتطور إلى أشكال خطيرة. ولا تظهر عليه الأعراض عادة.

يظهر بعد سن الستين. انتشاره هو 1 ٪ ، على الرغم من أنه يرتفع في أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا إلى 5 ٪. وفقًا للدراسات ، فهو أكثر شيوعًا عند الرجال.

ورم نقيي متعدد

في المايلوما المتعددة ، تصبح خلايا البلازما سرطانية . عادة ما يكون هناك آلام في العظام في الجمجمة والأضلاع والقص والفقرات.

المشاكل الشائعة الأخرى في المايلوما المتعددة هي فقر الدم وفرط كالسيوم الدم. وفقًا للبحث ، يتراوح معدل الإصابة بالورم النخاعي المتعدد بين 3 و 4 حالات لكل 100000 ، وهو ما يمثل 10٪ من أمراض الدم الخبيثة و 1٪ من جميع الأورام.

تزداد فرص الإصابة بهذا المرض مع تقدم العمر.

غلوبولين الدم في والدستروم

يُطلق على غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم أيضًا سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية . وهو نوع من الأورام حيث يوجد تكاثر أحادي النسيلة للخلايا الليمفاوية B التي تتسلل إلى نخاع العظام . إنه نادر جدا. تميل إلى التأثير على كبار السن من الرجال (70٪ من الحالات) أكثر (فوق 70 عامًا).

في بعض الحالات يكون بدون أعراض ، على الرغم من أنه يمكن أن يسبب متلازمة اللزوجة واضطرابات التخثر. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:

• إعياء.
• فقدان الوزن.
• تورم الغدد.
• تضخم الكبد وتضخم الطحال.

الداء النشواني الأولي

الداء النشواني الأولي هو أيضًا نوع من السرطان . إنه ليس متكررًا جدًا وتطوره بطيء.

يصيب في الغالب الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا. يوجد في هذا المرض بروتينات ليفية (مواد أميلويد) تتراكم في الأنسجة.

ومع ذلك ، عندما يتم ترسيب كميات كافية من الأميلويد ، تتدهور وظيفة العضو المصاب ، سواء كان ذلك في الكلى أو القلب أو حتى الأعصاب. الأعراض غير محددة مثل الإسهال والتعب والوذمة وضيق التنفس وانخفاض ضغط الدم وفقدان الوزن والتهاب الكبد.

تشخيص الاعتلالات الجامائية وحيدة النسيلة

في أكثر من نصف الحالات ، يتم تشخيص الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة عن طريق الصدفة ، بينما يتم إجراء اختبارات الدم للكشف عن بعض الأمراض الأخرى.

بمجرد تحديد وجوده أو الاشتباه به ، يوصى بإجراء اختبارات أخرى للتأكيد. من بين هؤلاء ما يلي:

• تحاليل البول ونخاع العظام والدم.
• الرنين.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

في MGUS ، يعتمد التشخيص الإيجابي على وجود الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة أقل من 30 جرامًا لكل لتر (جم / لتر) وخلايا بلازما نخاع العظم أقل من 10٪ في المتوسط.

في حالة المايلوما المتعددة ، بالإضافة إلى الفحوصات المذكورة ، يتم عمل تصوير النخاع لتأكيد وجود خلايا بلازما غير طبيعية ، وكذلك الأشعة والتصوير الومضاني للعظام لتقييم تلف العظام.

من جانبها ، في غلوبولين الدم الكبير في والدستروم ، يتم إجراء خزعة من نخاع العظم ، حيث يتم ملاحظة التسلل الليمفاوي للخلايا غير الطبيعية. ومخطط بروتيني لتوضيح المكون أحادي النسيلة.

أخيرًا ، في حالة الداء النشواني الأولي ، نظرًا لأن التشخيص يتطلب إظهار مادة أميلويد المترسبة في الأعضاء ، يتم إجراء خزعة من الدهون تحت الجلد.

علاج الاعتلالات الجامائية وحيدة النسيلة

يختلف العلاج اعتمادًا على النوع ، على الرغم من أنه في بعض الحالات لا يلزم اتباع نهج . يحدث هذا في حالات الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة ذات الأهمية غير المؤكدة ، وكذلك في الأشكال المبكرة أو غير المصحوبة بأعراض من غلوبولين الدم في والدنستروم. ومع ذلك ، ينبغي ملاحظة تطورها وتقييمها من خلال الضوابط الروتينية.

في المايلوما المتعددة ، تعتمد العلاجات على الكورتيكوستيرويدات وعوامل العلاج الكيميائي (عوامل مؤلكلة). على الرغم من استمرار استخدام هذه الأدوية ، فقد تمت إضافة أدوية أخرى من عائلات مثبطات المناعة والبروتوزوم.

في حالة الغلوبولين الكبروي في والدستروم ، يلزم العلاج عند ظهور الأعراض ، مثل الحمى المتكررة ، وفقدان الوزن ، ومتلازمة اللزوجة ، واضطرابات التخثر ، واعتلال العقد اللمفية ، والفشل الكلوي.

لهذا ، عادة ما يتم استخدام مزيج من العديد من الأدوية ، مثل ريتوكسيماب ، عوامل الألكلة ونظائر البيورين. من ناحية أخرى ، عندما تكون هناك أعراض فرط اللزوجة ، يتم تطبيق البلازما ؛ طريقة تسمح باستخراج الدم وفصل البلازما عن خلايا الدم البيضاء والحمراء.

العلاج الوحيد ذو الإمكانيات العلاجية لـ Waldenström’s macroglobulinemia هو زرع المكونة للدم . ينطبق هذا أيضًا على المايلوما المتعددة والداء النشواني. ومع ذلك ، فإن تقدم العمر للعديد من المرضى وسمية الإجراء تمنع تطبيقه دائمًا.

أخيرًا ، في الداء النشواني ، تشمل العلاجات الممكنة عقاقير مثل الكورتيكوستيرويدات المحددة ، المرتبطة بالسيكلوفوسمايد والثاليدومايد. يمكن أيضًا إعطاء ديكساميثازون مع ملفالان.

التنبؤ

تتطور نسبة من حالات الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة (بين 12٪ و 25٪) إلى المايلوما المتعددة . الطريقة الوحيدة لمعرفة ما إذا كانت حميدة أم لا هي عن طريق التحقق من وجود الجسم المضاد أحادي النسيلة غير الطبيعي.

من ناحية أخرى ، لا يزال المايلوما المتعددة مرضًا عضالًا. وبينما يستجيب للعلاج ، سيحتاج المرضى في معظم الحالات إلى إعادة العلاج لأنهم سينكسون.

فقط نسبة صغيرة (حوالي 10٪) سيكون لديها استجابة مثالية ولن تمرض مرة أخرى.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، يعتمد هذا التشخيص على عدة عوامل ، مثل عمر المريض. في بعض الحالات ، يكون المرض مستقرًا أو يتقدم ببطء ؛ في حالات أخرى يكون أسرع.

وفي الداء النشواني الأولي ، كل هذا يتوقف على الأعضاء المصابة. ولكن إذا كان العلاج غير قادر على عكس تأثير رواسب المواد في الأعضاء ، فإن التكهن ليس مواتياً للغاية.

المخاطر والمضاعفات المحتملة

اعتلالات غاما أحادية النسيلة غير قابلة للشفاء عادة. بهذا المعنى ، فإن الغرض من الأساليب المذكورة أعلاه هو تحسين الأعراض ومنع تطور المرض.

على الرغم من أن بعض حالات الاعتلال الجامائي تظل مستقرة لفترة طويلة ، إلا أن هناك مخاطر ومضاعفات يمكن أن تحدث أيضًا:

• أنها تتداخل مع عمل الكلى.
• بسبب نقص الغلوبولين المناعي ، يفضل تطور الالتهابات.
• قد تحدث كسور في العظام وألم.
• يؤثر المايلوما على وظيفة نخاع العظام.
• قد يكون هناك إزالة الكالسيوم من العظام وزيادة الكالسيوم في الدم ( فرط كالسيوم الدم ).

عادة ما تكون التهابات الجهاز التنفسي هي الأكثر سهولة في الانتشار من قبل هؤلاء المرضى. وهذا يعني أنه يجب أن يكونوا نظيفين للغاية ، وأن يتجنبوا الاتصال بالمرضى ، وأن يغسلوا أيديهم جيدًا وأن يرتدون أقنعة.

المصدر / mejorconsalud.as.com / المترجم / barabic.com